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HCM/HOCM – Diagnostik + Therapie

Bei der Hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) kommt es durch die Hypertrophie des Septums zu einer mehr oder weniger starken Obstruktion (HOCM) des linksventrikulären Ausflusstraktes. Typische Beschwerden der betroffenen Patienten können Dyspnoe, Angina pectoris, Herzrhythmusstörungen, Schwindel, Synkopen und plötzliche Todesfälle sein. Prinzipiell unterscheidet man die hypertrophe, nicht obstruktive Form (HNCM, Ruhegradient < 30mmHg), die hypertroph obstruktive Form (HOCM, Ruhegradient >30mmHg) und die latente oder dynamische HOCM (Ruhegradient <30mmHg, unter Belastung >30mmHg). Entscheidend für die Sicherung der Diagnose sind die hämodynamische Erfassung des Gradienten über dem Ausflusstrakt in Ruhe und unter Valsalva-Manöver sowie der Nachweis eines positiven Brockenbrough-Phänomens (Abb.2). Therapeutisch wird bei symptomatischen Patienten zunächst ein medikamentöser Therapieversuch unternommen. Kommt es hierunter zu keiner Verbesserung der Symptomatik, gibt es bei Patienten mit einer HOCM die Möglichkeit einer operativen („Morrow-Op“) oder interventionellen Behandlung zur Erweiterung des Ausflusstraktes, zumeist durch Reduktion des Ventrikelseptums. Für ausgewählte, unter Pharmakotherapie anhaltend symptomatische Hochrisiko-Patienten mit hypertroph-obstruktiver Kardiomyopathie bieten wir die sog. Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH) durch alkoholinduzierte Okklusion eines den Septumwulst perfundierenden Septalastes an, um damit Obstruktion und Beschwerdesymptomatik deutlich zu verbessern. Die Erfolgsquote liegt bei über 90 %, in ca. 15 % der Fälle ist eine zweite Intervention notwendig. Selten in ca. 10 % der Fälle wird ein permanenter AV-Block III° verursacht, sodass die Notwendigkeit zur Implantation eines permanenten Herzschrittmachers besteht.

Patientenauswahl

Voraussetzung ist das Vorliegen einer HOCM mit stattgehabtem konservativem Therapieversuch, eine weiterhin vorliegende Symptomatik im Sinne einer Dyspnoe ein Gradient in Ruhe >30-50mmHg oder unter Belastung >50mmHg und eine Septumdicke > 16mm. Im Rahmen der täglichen Herzkonferenz wird das Team bestehend aus Kardiologen und Herzchirurgen („Heart-Team“) die optimale individuelle Behandlungsstrategie vorschlagen.

Referenzen

  • Morrow AG, Reitz BA, Epstein SE et al. Operative treatment in hypertrophic subaortic stenosis. Techniques and the results of pre and postoperative assessments in 83 patients. Circulation.1975;52:88-102.
  • Fifer MA, Sigwart U. Controversies in cardio-vascular medicine. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy: alcohol septal ablation. Eur Heart J. 2011;32(9):1059-1064.
  • Moss TJ, Krantz MJ, Zipse MM et al. Left Ventricular Systolic Function Following Alcohol Septal Ablation for Symptomatic Hypertrophic Cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2014 Jan 31. pii: S0002-9149(14)00559-1.

 

HOCM Abbildung 1: Bild einer HOCM im anatomischen Präparat mit schwerer Hypertrophie

 

Hämo_HOCM

Abbildung 2: Hämodynamik bei HOCM – postextrasystolische Potenzierung desinvasiven Gradienten (Brockenbrough-Phänomen)

 

Amp_d_Septalastes Abbildung 3: nach Alkoholinjektion “Amputation” des Septalastes

 

Ansprechpartner

Eitel_Ingo

  

PD. Dr. med. Ingo Eitel

Medizinische Klinik II
Kommissarischer Direktor