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Was sind autoimmune Enzephalitiden?

Synapse_eingefärbtDieser Überbegriff fasst eine Reihe von klinischen Syndromen zusammen, deren gemeinsamer Nenner eine zelluläre und/oder humorale Immunreaktion gegen zentrales und/oder peripheres Nervengewebe ist. Die Symptome hängen von der betroffenen Gehirnregion ab, z.b. limbische Enzephalitis bei präferentieller Affektion hippocampaler/limbischer Areale, Ataxie/Dysarthrie bei Kleinhirnbeteiligung.

In den letzten Jahren wurde eine Gruppe von Enzephalitiden charakterisiert, deren gemeinsamer Nenner erstens der Nachweis von Autoantikörpern gegen synaptische Bestandteile, beispielsweise der N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor (NMDAR), ist und die zweitens ein Ansprechen auf immunsuppressive Therapien zeigen. Diese neue Gruppe von Erkrankungen wird als synaptische Enzephalitis bezeichnet. Seit 2007 gelang der Nachweis von mehr als 11 spezifischen, synaptischen Autoantikörpern und die assoziierten Syndrome konnten als synaptischen Enzephalitiden reklassifiziert werden.

Grundsätzlich wird derzeit zwischen Antikörpern gegen intrazelluläre Antigene und neuronale Oberflächenantigene unterschieden. Desweiteren werden Immunreaktionen, die durch einen Tumor ausgelöst werden (paraneoplastische Syndrome) und idiopathische Syndrome ohne Tumornachweis abgegrenzt. Während autoimmune Enzephalitiden mit Nachweis von Antikörpern gegen intrazelluläre neuronale Antigene meist mit einem Tumor einhergehen („paraneoplastisch“) und nur eingeschränkt auf Immuntherapie ansprechen, treten jene mit Antikörpern gegen membranständige neuronale Antigene oft auch unabhängig von einem Tumor („nicht-paraneoplastisch“ bzw. idiopathisch) auf und können häufig erfolgreich mit einer Immuntherapie behandelt werden.

Der Nachweis synaptischer Autoantikörper hat nicht nur prognostische und therapeutische Bedeutung, sondern stellt auch einen Paradigmenwechsel in der Neuroimmunologie dar. Die Autoantikörper führen über eine direkte Interaktion mit dem Zielantigen ohne zelluläre oder humorale Destruktion zu einer meist reversiblen Antagonisierung der synaptischen Zielstruktur und damit zu neurologischen Symptomen.

 

Internationale Leitlinie zur Diagnostik von Autoimmunenzephalitiden:  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26906964

Artikel des UKSH Magazins forum "Anti-NMDR-Enzephalitis: Entzündung mit dramatischen Symptomen"

 

Klinische Netzwerke:

Deutsches Netzwerk zur Erforschung autoimmuner Enzephalitiden GENERATE (German Network for Research on Autoimmune Encephalitis)

Deutsche Gesellschaft für Autoimmun-Erkrankungen

Neuromyelitis optica Studiengruppe (NEMOS)