Am 2. und 3. September findet im Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, der 3. Kongress des EUROPEAN COMPETENCE NETWORK FOR MASTOCYTOSIS (ECNM) statt.
Kongresspräsidenten sind Prof. Dr. med. Hans-Peter Horny vom Institut für Pathologie (Direktor: Prof. Dr. med. Alfred C. Feller) einerseits und die Herren PD Dr. med. Jürgen Grabbe und Dr. med. Bernhard Gibbs von der Klinik für Dermatologie (Direktor: Prof. Dr. med. Detlef Zillikens) andererseits. Als Schirmherr der Veranstaltung fungiert Prof. Dr. med. Peter Valent von der Universität Wien in Österreich. Während des Kongresses werden neueste diagnostische und therapeutische Aspekte diskutiert sowie Grundsatzreferate von den führenden nationalen und internationalen Experten auf dem Gebiet der Mastozytose-Forschung gehalten werden, u. a. von Prof. Metcalfe vom National Institute of Health (NIH) in Bethesda, MD, USA.
Die Mastozytose ist zwar eine seltene, für die betroffenen Patienten jedoch häufig sehr belastende Erkrankung. Grundsätzlich wird eine nur mit Hautbefall einhergehende, prognostisch sehr günstige Form (= kutane Mastozytose) von einer systemischen Form abgegrenzt. Die systemische Mastozytose (SM) ist eine heterogene Erkrankungsgruppe, deren prognostisches Spektrum von einer schmerzlosen, klinisch sehr langsam verlaufenden Form bis zur Mastzellenleukämie mit entsprechend schlechter Prognose reicht.
Da auch unter Ärzten die Mastozytose oft wenig bekannt ist, was aufgrund ihrer Seltenheit durchaus verständlich ist, besteht für betroffene Patienten eine besonders große Gefahr, an einer extremen Überempfindlichkeitsreaktion schwer zu erkranken oder gar zu sterben. Derartige Zwischenfälle kommen nach Gabe bestimmter Medikamente (z.B. Anästhetika) oder nach Wespenstichen vor und sind auf die in Mastzellen enthaltene große Zahl hochwirksamer Überträgerstoffe zurückzuführen.
Prof. Horny war, zusammen mit Prof. Valent von der Universität Wien, an der Entwicklung einer modernen Klassifikation der Mastozytosen maßgeblich beteiligt. Diese Klassifikation wurde von der WHO übernommen, fand ihren Niederschlag im WHO-Band über hämatologische Neoplasien und ist inzwischen weltweiter Standard geworden. Die Klassifikation der Mastozytosen ist durch diagnostische Haupt- und Nebenkriterien soweit vereinheitlicht, dass die Erkennung der Mastozytose, speziell der systemischen Mastozytose mit dem Hauptmanifestationsort Knochenmark, für jeden Hämatopathologen problemlos möglich sein sollte. Da das Institut für Pathologie des UK-SH, Campus Lübeck, ein nationales Referenzzentrum für Hämatopathologie darstellt, gelang es hier, eine ungewöhnlich große Zahl von Fällen durch die feingewebliche Untersuchung des Knochenmarks zu erkennen und systematisch auszuwerten. Nur so ist es möglich, bei seltenen Erkrankungen Aussagen über den klinischen Verlauf der einzelnen Subvarianten zu treffen.
Für weitere Informationen steht zur Verfügung:
Prof. Dr. Hans-Peter Horny
Institut für Pathologie
Ratzeburger Allee 160, 23538 Lübeck
Fon 0451-500-2712, Fax 0451-500-3328
horny@patho.uni-luebeck.de
Oliver Grieve, Pressesprecher des Universitätsklinikums Schleswig-Holstein,
Mobil: 0173 4055 000, E-Mail: oliver.grieve@uksh.de
- Campus Kiel, Arnold-Heller-Straße 3, 24105 Kiel,
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