Sprechstunde Mastozytose

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Ausgenommen hiervon ist die Versorgung im Rahmen der Notfallbereitschaft. (außerhalb der Öffnungszeiten niedergelassener Hautärzte)

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Ratzeburger Allee 160
Haus V50
23538 Lübeck

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Überblick

Die Mastozytose ist einer Erkrankung mit vielen Gesichtern. Gemeinsam ist ihnen allen, dass es zu einer krankhaften Vermehrung von Mastzellen („Allergiezellen“) kommt, die mit einer sogenannten Mediatorsymptomatik einhergehen. Das bedeutet, dass Histamin und andere Botenstoffe, sogenannte Mediatoren, aus Mastzellen schon bei Bagatellreizen ausgeschüttet werden und Kopfschmerzen, Niesreiz, Bindehautrötung, Nesselsucht, Angioödeme (z.B. Gesichts- und Zungenschwellungen), Durchfall, Kreislaufprobleme und sogar anaphylaktische Schockreaktionen mit Ohnmacht auftreten. Die Symptome sind bei jedem Patienten unterschiedlich stark ausgeprägt.

Neben der Haut können auch innere Organe befallen sein, insbesondere Darm, Leber und Milz sowie Knochenmark. Eine typische Komplikation ist hier auch die Osteoporose.

Einteilung und Diagnosestellung

Eine kutane Mastozytose (reiner Hautbefall, auch Urtikaria pigmentosa oder kutanes Mastozytom genannt) zeigt sich in Form von bräunlichen Flecken, Knoten oder diffusen Rötungen, die bei mechanischer Reizung anschwellen – das sogenannte Darier-Phänomen. Die kutane Mastozytose kann Ausdruck einer systemischen Mastozytose sein.

Die Diagnose einer systemischen Mastozytose (Befall der inneren Organe) ist nach Konsensuskriterien der WHO zu stellen, wenn das sogenannte Haupt- und ein Nebenkriterium erfüllt ist oder drei Nebenkriterien in Biopsien aus dem Knochenmark oder inneren Organen positiv sind.

Hauptkriterium

  • Nachweis von multifokalen, dichten Mastzellinfiltrate (>15 zusammenliegende Mastzellen)

Nebenkriterien

  • Ein Anteil von mehr als 25% atypischer Mastzellen

  • Nachweis einer Punktmutation im c-KIT-Gen (meist cKIT.D816V)

  • Nachweis einer Expression von CD2 oder CD25 auf Mastzellen

  • Eine basaler Tryptasespiegel von mehr als 20 ng/ml im Blutserum (wenn keine myeloische Neoplasie vorliegt)

Neben diesen beiden Mastozytoseformen gibt es noch eine Vielzahl weiterer, die an dieser Stelle nicht mehr beschrieben werden können. Wir verweisen hier auf die einschlägige Literatur.

Beim Mastzellaktivierungssyndrom handelt es sich um eine Bezeichung für Erkrankungen, die Ähnlichkeit mit einer Mastozytose haben. Den Verdacht auf ein Mastzellaktivierungssyndrom lässt sich stellen, wenn

  • Zu Mastzellaktivierung passende Beschwerden an mehrerer Organsystemen episodisch auftreten, z.B. anaphylaktische Kreislaufreaktionen

  • Medikamente wie Antihistaminiaka hilfreich sind

  • Mastzellmarker wie Histamin oder Tryptase im Anfall erhöht gemessen werden können (Faustregel: Anstieg Serumtryptase um 20% plus 2 ng/ml über individuellem Basiswert)

Die Diagnosestellung kann sich sehr schwierig gestalten, da eine entsprechend sensitive Diagnostik in der notwendigen Form meist nur in spezialisierten Zentren zur Verfügung steht.

Bei Vorstellung wegen eines Mastzellaktivierungssyndroms bitten wir um eine vorherige telefonische Rücksprache unter 0451-500 41640

Vorsichtsmaßnahmen und Therapie

Im Falle einer Mastozytose sind gewisse Hinweise zu beachten:

  • Ein Anaphylaxie-Notfallset (H1-Antihistaminiakum und Corticosteroid in flüssiger Form sowie ein Adrenalinautoinjektor) soll immer mitgeführt werden.

  • Provokationsfaktoren von anaphylaktischen Reaktionen können Klimareize (kaltes Bad), starke Anstrengung, Insektenstiche, Stress, Alkohol, Infekte oder Impfungen sein. Auch Narkosen können anaphylaktische Attacken auslösen. Ein Mastozytosepass gibt hier Empfehlungen für mitbehandelnde Ärzte.

  • Bienen- und Wespengiftallergien scheinen bei Mastozytose häufiger aufzutreten.

  • Diäten wie histaminarme Diäten haben in der Regel keinen positiven Effekt und sind zur Vermeidung einer Mangel- oder Fehlernährung eher zu vermeiden.

Die medikamentöse Behandlung der Mastozytose beschränkt sich bei weniger ausgeprägten Formen auf die Symptomkontrolle und die Behandlung von Begleiterkrankungen wie der Osteoporose. Bei schwereren Formen kommen sogenannte targeted drugs wie Midostaurin und weitere in der Entwicklung befindliche Wirkstoffe zum Einsatz. Im Rahmen der Sprechstunde werden auch Studien mit neuen Wirkstoffen zur Behandlung der Mastozytose durchgeführt.

Schwere Formen der systemischen Mastozytose behandeln wir in enger Zusammenarbeit mit der Klinik für Hämatoonkologie.

Weitere Hinweise

Die Sprechstunde für Mastozytose und Mastzellaktivierungssyndrome ist eingebettet in die Allergiesprechstunde.

Siehe auch: Leitlinie Mastozytose

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