Hämatologie

Die Hämatologie befasst sich mit den gut- und bösartigen Erkrankungen des Blutes sowie bösartigen Erkrankungen der Lymphknoten und des lymphatischen Systems. Hierzu zählen unter anderem die akuten und chronischen Leukämien (AML, ALL, CML, CLL), Lymphome, das Multiple Myelom, aber auch Myeloproliferative Neoplasien und systemische Mastozytosen.

In unserer Klinik stehen alle etablierten diagnostischen und therapeutischen Methoden zur Verfügung und wir betreuen die Patienten fortlaufend je nach Bedarf ambulant oder stationär. Im Rahmen von klinischen Studien bieten wir unseren Patienten außerdem Zugang zu innovativen Therapiekonzepten.

Einzelnen Erkrankungen:

Lymphome

Hodgkin Lymphom

Das Hodgkin Lymphom (auch Morbus Hodgkin) ist eine bösartige Erkrankung des Immunsystems (genauer der Lymphozyten) und betrifft vor allem Jugendliche und junge Erwachsene. Gelegentlich kann ein Hodgkin Lymphom aber auch im höheren Lebensalter auftreten.

Üblicherweise wird die Erkrankung mit Lymphknotenschwellungen von z.T. wechselnder Ausprägung symptomatisch. Darüber hinaus bestehen oftmals Fieber (mit Spitzen in den Abendstunden), Nachtschweiß und ein ungewollter Gewichtsverlust (sog. B-Symptome).

In Abhängigkeit vom Ausbreitungsmuster der Erkrankung und somit dem individuellen Risiko der Patientin / des Patienten wird die Intensität der Therapie festgelegt. Bei niedrigem Risiko erfolgt die Therapie mittels kurzer Chemotherapieprotokolle in Kombination mit einer fokussierten Strahlentherapie der betroffenen Region.

Patientinnen und Patienten mit einem ungünstigen Risikoprofil erhalten eine intensivierte und verlängerte Chemotherapie. Die Therapie kann über weite Strecken ambulant erfolgen. Über alle Stadien und Risikogruppen können heute über 80% der Patienten dauerhaft geheilt werden, so dass das Hodgkin Lymphom zu den am besten behandelbaren Tumorerkrankungen beim Erwachsenen zählt.

Die Klinik für Hämatologie und Onkologie verfügt über sehr viel Erfahrung in der Diagnostik und Behandlung des Hodgkin Lymphoms und nimmt aktiv an den aktuellen Therapieoptimierungsstudien der Deutschen Hodgkin Studiengruppe (GHSG) teil.

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Non-Hodgkin Lymphome

Die heterogene Gruppe der non-Hodgkin Lymphome umfasst alle Formen von bösartigen Erkrankungen des Lymphsystems, die nicht in die Gruppe der Hodgkin Lymphome fallen.

In Abhängigkeit von ihren feingeweblichen (Histologie) und genetischen Eigenschaften unterscheiden sie sich z.T. erheblich von einander.

Prinzipiell werden aggressive (hochmaligne) Lymphome, die akut und schnell bis in ein oftmals lebensbedrohliches Stadium fortschreiten, aber durch intensive Chemo-Immuntherapie heilbar sind, von langsam wachsenden (niedrigmalignen) Lymphomen mit schleichendem Verlauf unterschieden. Letztere sind hierbei oftmals durch Chemotherapie und Bestrahlung lange beherrschbar, grundsätzlich aber nicht heilbar.

Darüber hinaus orientiert sich die weitere Einteilung an der Natur und dem Ausreifungsstand der bösartigen Ursprungszelle (B- oder T-Lymphozyt, NK-Zelle).

Sprechstunde

Myelodysplastische Syndrom (MDS)

Das Myelodysplastische Syndrom (MDS) ist eine klonale Erkrankung des Knochenmarks. Durch genetische Veränderungen in den Blut-Stammzellen kommt es zu Fehlbildungen der Zellen, welche zu einer unkontrollierten Vermehrung der Vorläuferzellen und einem Mangel an reifen Blutzellen führen. Das MDS kann im Verlauf voranschreiten und in eine sogenannte sekundäre akute myeloische Leukämie (sAML) übergehen.

Die Symptome des MDS sind vielfältig und oft lange nicht eindeutig. Sie werden zumeist durch eine unzureichende Bildung von reifen (funktionstüchtigen) Blutzellen verursacht. Es können Müdigkeit, Atemnot unter Belastung, Schwindel und Schwäche eine erhöhte Infektneigung oder Blutungszeichen auftreten.

Die Therapie des MDS erfolgt risikoadaptiert. Bei Erkrankungsformen mit niedrigem Risiko ist die Linderung der Symptome das Hauptziel der Behandlung. Es besteht die Möglichkeit, rote Blutkörperchen und Blutplättchen mittels Transfusion zu ersetzen oder die Bildung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) durch Wachstumsfaktoren anzuregen.

Erkrankungen der höheren Risikogruppen stellen eine Therapieindikation dar. Die einzige Möglichkeit, das Myelodysplastische Syndrom zu heilen, besteht in der allogenen Stammzelltransplantation (Transplantation fremder Stammzellen, LINK ALLO). Da dies ein sehr risikoreiches Verfahren ist, eignet es sich nur für ansonsten gesunde, biologisch junge Patienten. Für ältere oder deutlich vorerkrankte Patienten ist die Transplantation zu risikoreich. Hier steht eine milde Chemotherapie zur Verfügung, welche in der Regel gut vertragen wird und durch die zwar keine Heilung, jedoch aber eine Verlängerung des Gesamtüberlebens erreicht werden kann.

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Sprechstunde

Akute Myeloische Leukämie (AML)

Unter dem Begriff ‚Akute Myeloische Leukämie‘ wird eine ganze Gruppe von bösartigen Erkrankungen des Knochenmarks zusammengefasst. Sie gehen von Vorläuferzellen der normalen Blutbildung aus und verlaufen aggressiv. Die Erkrankung wird anhand des mikroskopischen Bildes und genetischer Befunde in verschiedene Unterformen eingeteilt. Ebenso wie beim MDS ist die Symptomatik hauptsächlich verursacht durch eine Verdrängung der normalen Blutbildung. Oft steht am Anfang ein allgemeines Krankheitsgefühl mit rascher Verschlechterung.

In den letzten Jahren wurden große Fortschritte im Verständnis der Biologie der AML gemacht. Diese Erkenntnisse spiegeln sich in der aktuellen WHO Klassifikation wider. Mittlerweile werden weit über 50% der Patienten mit AML auf der Basis der genetischen Befunde eingeordnet.

Auch in der Wahl der Therapie spielen genetische Befunde eine zunehmende Rolle. Die Therapie muss zügig nach Diagnosestellung begonnen werden und besteht zumeist aus einer hochdosierten Chemotherapie, je nach genetischen Befunden evtl ergänzt durch eine zielgerichtete Therapie (wenn möglich, erfolgt der Einschluss in eine klinische Studie). Die Therapie unterteilt sich in verschiedene Phasen. Auf eine Induktionstherapie zur Krankheitskontrolle folgt eine Konsolidierungstherapie zur Verhinderung eines Rückfalls. Je nach Risikoprofil der Erkrankung sowie Alter und Allgemeinzustand des Patienten kommt auch hier die allogene Stammzelltransplantation zum Einsatz.

Eine besondere Herausforderung stellen bei der AML die älteren Patienten dar. Das mittlere Erkrankungsalter liegt etwa bei 70 Jahren, das Risiko, an einer AML zu erkranken, nimmt mit dem Alter zu und die Erkrankung an sich wird therapieresistenter. Zusätzlich erschweren oft Begleiterkrankungen eine notwendige aggressive Chemotherapie, so dass besonders diese Patienten einer individuell abgestimmten Behandlungsstrategie bedürfen. Ein Einschluss in klinische Studien ist wünschenswert, außerhalb von Studien steht eine milde Chemotherapie mit guter Verträglichkeit und ambulanter Verabreichung zur Verfügung.

Klinische Studien

Sprechstunde

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MPN - Mastozytose

Myeloproliferative Neoplasien

Myeloproliferative Neoplasien (MPN) sind eine Gruppe von Erkrankungen, die von der Blutstammzelle ausgehen. Es kommt zu einer Vermehrung von weißen Blutkörperchen (Leukozyten), roten Blutkörperchen (Erythrozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten). Auch können nur einzelne Blutzellreihen betroffen sein. Im Gegensatz zu Akuten Leukämien (Link) beobachtet man eine Ausreifung der Blutzellreihen. Kennzeichnend ist eine vergrößerte Milz. Komplikationen dieser Erkrankungen sind Thrombosen, der Übergang in eine akute Leukämie und die Entwicklung einer sekundäre Myelofibrose (Link). Die Diagnose wird aus einer Knochenmarkbiopsie gestellt. Die Klinik für Hämatologie und OInkologie verfügt über sehr viel Erfahrung in der Behandlung dieser Erkrankungen.

Chronische Myeloische Leukämie (CML)

Bei der CML kommt es charakteristischerweise zu einer sehr starken Vermehrung weißer Blutkörperchen (Leukozytose). Daneben besteht eine vergrößerte Milz. Ursächlich ist eine Genumlagerung zwischen den Chromosomen 9 und 22. Hierdurch entsteht eine dauerhaft aktivierte Bcr-Abl Kinase, die Treibermutation dieser Erkrankung. In den meisten Fällen erfolgt die Therapie der Wahl mit Tabletten. Die Therapieüberwachung ist wichtig, um einen optimalen Behandlungserfolg zu sichern.

Polyzythämia Vera (PV)

Typischerweise überwiegt eine deutliche Überproduktion roter Blutzellen. Dies kann zu Durchblutungsstörungen führen, die als Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Brennen in den Händen wahrgenommen werden. Typischerweise findet sich eine Mutation im JAK2 Gen. Die Behandlung erfolgt nach individuellen Risikofaktoren mit Aderlassbehandlung, einer milden Chemotherapie oder einem JAK2 Inhibitor.

Essentielle Thrombozythämie (ET)

Die ET zeichnet sich aus durch eine anhaltende, starke Vermehrung der Blutplättchen (Thrombozyten). Wie bei der PV können Durchblutungsstörungen und Thrombosen auftreten. Bei Vorliegen von Risikofaktoren erfolgt in der Regel eine milde Chemotherapie.

Myelofibrose

Die Myelofibrose entsteht entweder primär (primäre Myelofibrose) oder sekundär auf dem Boden einer anderen MPN wie PV oder ET (sekundäre Myelofibrose). Typisch ist eine ausgeprägte Milzvergrößerung und eine Allgemeinsymptomatik wie Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Knochen- und Muskelschmerzen. Eine sorgfältige Erhebung genetischer, laborchemischer und klinischer Risikofaktoren ist erforderlich, um die richtige Behandlung auszuwählen. Bei Vorliegen weniger Risikofaktoren kann ein JAK2 Hemmer eingesetzt werden, bei Vorliegen mehrerer Risikofaktoren ist eine allogene Stammzelltransplantation anzustreben.

Systemische Mastozytose

Die systemische Mastozytose ist eine eigenständige Erkrankung und unterscheidet sich von den myeloproliferativen Neoplasien. Es können sehr mannigfaltige Beschwerden auftreten, die durch eine gesteigerte Aktivität von Mastzellen in Knochenmark und Geweben verursacht wird. Charakteristisch sind nahrungsabhängige Bauchschmerzen und Durchfall insbesondere nach histaminreicher Kost, anfallsartige Gesichtsrötung („Flush“), Unverträglichkeit von Schmerzmitteln und anderen Medikamenten und Schockreaktionen nach Bienen- und Wespenstichen. Die Diagnose erfolgt aus einer Knochenmarkprobe mit dafür individuell geeigneten Testverfahren. Für die Behandlung ist neben einer sorgfältigen, individuellen Anpassung der Nahrung oft eine medikamentöse Therapie aus Antihistaminika, antiallergischen Medikamenten und Mastzellblockern erforderlich. Die indolente systemische Mastozytose verursacht häufig wenige Beschwerden und erfordert oft nur eine symptomatischen Therapie. Die aggressive systemische Mastozytose erfordert meist eine Therapie. Mischformen der Mastozytose mit anderen hämatologischen Erkrankungen machen häufig eine aggressivere Behandlung notwendig bis hin zur allogenen Stammzelltransplantation. Die Uniklinik Lübeck ist Mitglied und Exzellenzzentrum des Europäischen Kompetenznetzwerkes Mastozytose (ECNM).

Sprechstunde

Multiples Myelom

Das Multiple Myelom ist mit einer Inzidenz von 6-8 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner/Jahr eine seltene bösartige Erkrankung des Knochenmarks. Die Tumore der Knochen führen häufig zur Auflösung der knöchernen Struktur. Hieraus resultieren typischen Komplikationen wie Knochenschmerzen, Instabilität und spontane Knochenbrüche. Eine weitere Eigenschaft ist die fehlerhafte Produktion von Proteinen der Myelomzellen, die bei erhöhten Konzentrationen in Organen abgelagert werden und ggf. zur Funktionseinschränkung führen. Die Diagnostik der Erkrankung beinhaltet Blut-und Knochenmarksuntersuchungen, sowie eine Bildgebung des gesamten Skelettsystems. Die Therapie der Erkrankung erfolgt nach Erstellung eines individuellen Risikoprofils und ist abhängig vom Alter des Patienten, den genetischen Veränderungen und dem Krankheitsstadium. Wir können an unserer Klinik auf die gesamte Bandbreite der Therapiemöglichkeiten zurückgreifen, um Patienten in den verschiedenen Krankheitssituationen eine individuell angepasste Behandlung anzubieten.

Dazu gehören:

Sprechstunde

Amyloidose

Die Behandlung der Amyloidose hängt im starken Masse von der jeweiligen Ursache und dem Allgemeinzustand des Patienten ab. Wir kooperieren hierbei mit den verschiedenen Kliniken des UKSH und sind in engem Austausch mit dem Europäischen Amyldoisezentrum in Heidelberg.

Histiozytose

Bei der Histiozytose kommt es zu einer Vermehrung von Immunzellen im Gewebe und durch die Aktivierung der Immunzellen zu einer Destruktion des umgebenden Gewebes. Es handelt sich hierbei um eine sehr seltene Erkrankung, die eine interdisziplinäre Zusammenarbeit der verschiedenen Disziplinen erfordert.

Wir betreuen diese Patientengruppe und bieten an:

  • Etablierte Standard-Chemotherapien

  • Gezielte Therapien (Präzisionsonkologie)