Der AV-Kanal ist ein Defekt in der Vorhof- und/oder Kammerscheidewand auf Höhe der AV-Klappen und geht gewöhnlich mit Veränderungen der Mitral- und/oder Trikuspidalklappe einher. Der komplette AV-Kanal, der häufig bei Kindern mit einem Down-Syndrom gesehen wird, kann bei der Geburt bereits klinisch durch eine Blausucht (Zyanose) auffallen.