Der Browser den Sie verwenden ist sehr alt.

Wir können daher nicht sicherstellen, dass jede Funktion (Gestaltung, Bilder und zusätzliche Funktionen) dieser Internetseite im vollen Umfang zur Verfügung steht. Bitte nutzen Sie eine aktuellere Browserversion.
Wir bitten um Ihr Verständnis.
Startseite > Informationen für Patienten > Operationsverfahren > Herzklappenchirurgie > Yacoub-/ David-Operation zum Erhalt der eigenen Aortenklappe > Marfan

Die klappenerhaltende Aortenoperation beim Marfan-Syndrom

Ein wesentlicher Baustein der Aortenwand sind elastische Fasern. Aufgrund einer fehlerhaften Bildung der elastischen Fasern können beim Marfan-Syndrom im gesamten Bereich der Aorta sogenannte Aneurysmen (=umschriebene Ausweitungen) auftreten, am häufigsten treten sie im Bereich der Aortenwurzel auf. Ein Aneurysma birgt die Gefahr einer Dissektion (=Aufspaltung der Gefäßschichten) sowie einer Ruptur (=Zerreissung sämtlicher Gefäßschichten). Regelmäßige Untersuchungen des Herzens und auch der gesamten Hauptschlagader sind bei einem bekannten Marfan-Syndrom wichtig, um die Mitbeteiligung der Erkrankung in diesen Bereichen festzustellen und den Verlauf zu beurteilen.

Das Ziel der Verlaufsbeurteilung ist es, den optimalen Zeitpunkt zu bestimmen, zu dem eine operative Korrektur der Aorta notwendig wird. Solange keine Beschwerden bestehen, sollten jährliche Untersuchungen mittels Echokardiographie (=Ultraschalluntersuchung des Herzens sowie der Aorta) oder radiologischer Schnittbildverfahren (Magnetresonanz- oder Computertomographie) durchgeführt werden. Die Operation sollte dann in Betracht gezogen werden, wenn der Durchmesser im Bereich der Hauptschlagader selbst oder im Bereich der Aortenklappe bzw. der sogenannten Aortenklappenwurzel mehr als 45-50mm beträgt, wenn zudem eine deutliche Aortenklappeninsuffizienz (=Schließunfähigkeit), ein familiäres Auftreten der Erkrankung oder eine Zunahme des Durchmessers von mehr als 5% pro Jahr vorliegen. Sollten Beschwerden im Sinne von akuten Rückenschmerzen (meist zwischen den Schulterblättern) auftreten, muss eine sofortige Diagnostik im Krankenhaus erfolgen, da in diesem Falle die Möglichkeit einer akuten Dissektion besteht, die sofort operiert werden muss, wenn sie im aufsteigenden Ast der Aorta (Aorta ascendens) beginnt. Die Dissektion im Bereich der absteigenden Aorta (Aorta descendens) kann durchaus zunächst konservativ, das heißt, ohne Operation behandelt werden. Hierbei ist es wichtig, den Blutdruck niedrig zu halten und engmaschige Kontrollen durchzuführen. Die Indikationsstellung zur Operation muss bei einer Progredienz im Bereich der Aorta descendens rechtzeitig erfolgen.

Die häufigste Operationsindikation beim Marfan-Syndrom ist die Erweiterung der Aortenklappenwurzel (Abbildung 1) mit Verlust der Geometrie der Aortenklappensegel und daraus resultierender Aortenklappeninsuffizienz. Die bisherige Standardtherapie besteht in diesem Fall im Ersatz der Aortenklappe und der Aorta ascendens durch eine klappentragende Gefäßprothese (Operation nach Bentall, Abbildung 2). Die Nachteile dieser Operation bestehen in dem Risiko thromboembolischer Komplikationen, der Gefahr von Blutungen durch die notwendige lebenslange Antikoagulantientherapie, der eingeschränkten Hämodynamik der Kunstklappe, des paravalvulären Lecks (=Undichtigkeit im Randgebiet der Klappenprothese) und der psychischen Belastung durch mögliche Prothesengeräusche.

1595_1947_3_m

Abbildung 1

1595_1948_3_m

Abbildung 2

1595_1949_3_m

Abbildung 3

 

Eine in den meisten Fällen gut durchführbare Alternative bieten die seit mehreren Jahren praktizierten aortenklappenerhaltenden Operationsverfahren nach Yacoub und nach David, da bei den meisten Patienten die Aortenklappensegel nicht oder wenig pathologisch verändert sind. Beim Operationsverfahren nach David wird nach Herausschneiden des Aortenwurzelwandgewebes die mobilisierte Aortenklappe in ein Dacronrohr eingenäht. Das Verfahren nach Yacoub unterscheidet sich dadurch, daß die Dacron-Velour-Prothese kronenförmig zugeschnitten wird, um somit die natürliche Form der Aortenklappenwurzel nachzuahmen oder zu "remodellieren" (Abbildung 3). Vorteile der klappenerhaltenden Operation sind die fehlende Notwendigkeit der oralen Antikoagulantientherapie mit den entsprechenden Risiken und Unzulänglichkeiten, der besseren Hämodynamik der Aortenklappe und der fehlenden Geräuschentwicklung.

Unabhängig von der Wahl des Operationsverfahrens wird jeder Eingriff unter Einsatz der Herzlungenmaschine durchgeführt. Die Aorta wird längs aufgeschnitten, der erkrankte Abschnitt wird entfernt, die Aortenklappe wird auf Rekonstruierbarkeit überprüft. Die Herzkranzgefäßmündungen werden freigelegt und die Aortenwurzelwand bis auf einen kleinen Restsaum herausgeschnitten. Anschließend wird die Größe der zu verwendenden Gefäßprothese bestimmt und diese zunächst aortenklappennah eingenäht, gefolgt von der Reimplantation der Herzkranzgefäßmündungen. Abschließend erfolgt die Vernähung der Dacron-Velour-Prothese mit dem aortenklappenfernen Aortenabschnitt. Nach Wiederaufnahme der patienteneigenen Herztätigkeit und Abstellen der Herzlungenmaschine wird die Funktion der rekonstruierten Aortenklappe noch vor Beendigung der Operation echokardiographisch kontrolliert. Bei geplanten Operationen an der Aorta ascendens liegt die Frühsterblichkeitsrate bei 1%. Notfalleingriffe sind hingegen mit einem höheren Risiko behaftet (gemäß Literatur 7-27%, durchschnittlich 15%).

Nach einem aortenklappenerhaltenden Ersatz der Hauptschlagader besteht häufig keinerlei wesentliche Einschränkung des bisherigen Lebensstils. Besonders wichtig sind regelmäßige jährliche Nachuntersuchungen sowie eine engmaschige Kontrolle und entsprechende Behandlung des Blutdruckes.