Anatomie / Physiologie / Pathologie
Die Pulmonalklappe befindet sich zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader. Sie ist eine Taschenklappe, besteht meist aus drei Bindegewebstaschen, die vom Blutstrom aus dem rechten Herzen geöffnet und vom rückfließenden Blut geschlossen werden.
Pulmonalklappenstenose
Eine isolierte Pulmonalstenose kommt in einer Häufigkeit von 8-10% aller kardiovaskulären Fehlbildungen vor. Es wird zwischen der valvulären, supravalvulären und subvalvulären Form unterschieden. Bei der häufigsten Form, der isolierten valvulären Stenose, sind die Pulmonalklappenkommissuren in unterschiedlicher Ausprägung miteinander verschmolzen, wodurch die Öffnungsfläche verkleinert ist; in etwa 20% der Fälle ist die Pulmonalklappe bikuspid angelegt. Eine ausgeprägte rechtsventrikuläre Hypertrophie kann durch verdickte Muskelbündel zu einer zusätzlichen Einengung des subvalvulären Ausflusstraktes führen (Infundibulumstenose). Isolierte subvalvuläre Stenosen sind sehr selten und entstehen durch Hypertrophie septaler und parietaler Muskelbündel im Infundibulum. Supravalvuläre Stenosen (oberhalb der Klappenebene) sind als isolierte Anomalie eine Seltenheit. Sie werden häufig bei anderen Fehlbildungen (Fallotsche Tetralogie, Pulmonalatresie) beobachtet.
Pulmonalklappeninsuffizienz
Die Insuffizienz der Pulmonalklappe ist meist angeboren, z.B. im Sinne einer Agenesie der Pulmonalklappe. Häufiger ist sie Folge korrigierender Eingriffe bei angeborenen Herzfehlern wie der Fallot'schen Tetralogie.
Häufig bestehen lange Zeit keine Symptome. Luftnot, Ödeme und Aszites als Flüssigkeitsansammlungen sind erst bei manifester Fehlfunktion der rechten Herzkammer zu erwarten.
Indikationen zum Pulmonalklappenersatz
Im Vergleich zu den Klappenfehlern des linken Herzens liegen wenig kontrollierte Daten vor, die eine exakte prognostische Abschätzung erlauben. Die Entscheidung zur Operation muss berücksichtigen, dass der Patient möglichst der Korrektur zugeführt wird, wenn die Pumpleistung der rechten Herzkammer eingeschränkt ist, jedoch noch keine erheblichen Organschäden (Leber, Niere) aufgetreten sind. Ist dies der Fall, ist perioperativ mit einem erhöhten Morbiditäts- und Letalitätsrisiko zu rechnen.
Operationsverfahren
Für den Ersatz der Pulmonalklappe stehen die üblichen biologischen und mechanischen Prothesen zur Verfügung. Beim jungen oder jugendlichen Patienten weist der Ersatz mit einem pulmonalen Homograft langfristig die beste Funktion auf (siehe auch Ross-Operation).