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Neuroendokrine Tumoren

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Die Diagnostik und Therapie neuroendokriner Tumoren gehört zu den Schwerpunkten des UKSH/Campus Kiel (NET-Zentrum).
Informationen finden. Sie auch unter den Fachzentren des UKSH/Campus Kiel.

www.uksh.de/enets

Neuroendokrine Tumoren sind Erkrankungen, die sich von anderen Geschwulsterkrankungen in vielerlei Hinsicht unterscheiden und deshalb einer besonderen Erfahrung im Diagnostik und Therapie bedürfen. „Neuroendokrin“ werden die Tumoren genannt, weil sie sich von Zellen ableiten, welche einerseits die morphologischen und funktionellen Charakteristika von endokrinem Gewebe zeigen, gleichzeitig aber Antigene exprimieren, die in Nervenzellen vorkommen, wie z.B. Synaptophysin, Chromogranin A, B und C und neuronspezifische Enolase.

Neuroendokrine Tumoren (NET) sind selten. In Deutschland werden 1-2 Neuerkrankungen auf 100.000 Menschen pro Jahr beobachtet, was einer Zahl von 800 Neuerkrankungen/Jahr entspricht. Für Schleswig-Holstein ist demnach bei ca. 2,8 Millionen Einwohnern mit einer Inzidenz von ca. 25-55 Fällen pro Jahr zu rechnen.

Die am häufigsten angetroffene Lokalisation sind mit ca. 67 % der Magen-Darm-Trakt und das Pankreas (gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren, GEP-NET) sowie mit ca. 25 % das  bronchopulmonale System. 

Die aktuelle Einteilung nach WHO (2017) trifft folgende Unterteilung:

 Endo NEN Einteilung WHO

NET können hormonelle Hypersekretionssyndrome mit typischer Symptomatik verursachen; diese Subgruppe wird „funktionell aktiv“ (siehe Tabelle) genannt. 

NET

Leitsymptome

Biochemische Diagnostik

Insulinom

Nüchtern-Hypoglykämie

Nüchtern-Glukose, Insulin, Fastentest, verlängerter OGTT

Karzinoid-Syndrom

Diarrhoe, Flush, Bronchospasmus

5-OH-Indolessigsäure im 24-Std.-Urin

WDHH-Syndrom (VIPom)

Wässrige Diarrhoe, Hypokaliämie

VIP-Konzentration im Plasma

Gastrinom

Rezidivierende Ulcera, Diarrhoe

Gastrin, Säuresekretionsanalyse, Sekretintest

Glucagonom

 

Nekrolytisches migratorisches Erythem,

Gewichtsverlust, diabetogene Soffwechsellage

Glucagon-Konz. im Plasma,

Aminosäuren im Plasma ((Hypoaminoacidämie, vor allem Glycin und Alanin)

Somatostatinom

Hyperglykämie,  Cholelithiasis, Diarrhoe, Steatorrhoe

Somatostatin i. Plasma

GEP-NET bleiben oft über Jahre unerkannt, weil die Beschwerden zunächst unspezifisch sind und als funktionelle Störung fehlgedeutet werden.

GEP-NET unterscheiden sich bezüglich Therapienotwendigkeit und -möglichkeit deutlich von anderen gastrointestinalen Neoplasien. Zum einen handelt es sich oft um langsam wachsende Tumoren, die auch ohne Therapie über Jahre kaum progredient sind. Zum anderen liegen wegen der vergleichsweise kleinen Fallzahlen nur wenige prospektive randomisierte Placebo-kontrollierte Studien vor. Dennoch sind in den vergangenen Jahren im Rahmen von Konsensuskonferenzen Empfehlungen erarbeitet worden, die für die praktische Arbeit äußerst hilfreich sind

Von großer Bedeutung ist die Diskussion jedes Einzelfalles in einem interdisziplinär zusammengesetzten NET-Tumorboard. Dies ergibt sich aus der Tatsache, dass für die bei Diagnosestellung oft fortgeschrittenen Tumore zahlreiche Therapiemodalitäten zur Verfügung stehen, deren Stellenwert für jeden Einzelfall diskutiert werden muss. Ein solches Tumorboard sollte folgende Disziplinen umfassen:

  • Innere Medizin / Endokrinologie
  • Innere Medizin / Onkologie
  • Nuklearmedizin
  • Chirurgie
  • Pathologie
  • Diagnostische und interventionelle Radiologie
  • Strahlentherapie

Wir arbeiten am UKSH auf der Plattform des Krebszentrums Nord sehr intensiv zusammen, um die Versorgung von Patienten mit NET zu verbessern.

Diese Informationsseite befindet sich noch im Aufbau. Wichtige weitere Informationen finden Sie unter folgenden Links:

www.glandula-net-online.de (Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V.)

www.net-shg.de (Bundesorganisation Selbsthilfe NeuroEndokrine Tumoren e.V.)

www.nakos.de (Nationale Kontakt- und Informationsstelle zur Anregung und Unterstützung von Selbsthilfegruppen)

www.carcinoid.org (The Carcinoid Cancer Foundation, Inc)

www.carcinoidinfo.com (Carcinoid Info Center)

www.glandula-net-online.de (Selbsthilfegruppen)

www.endokrinologie.net (Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie)

www.dgch.de (Deutsche Gesellschaft für Chirurgie)

www.net-register.org (NET-Register)

www.krebshilfe.de (Deutsche Krebshilfe)

www.krebsgesellschaft.de (Deutsche Krebsgesellschaft)

www.planet-cme.de (Project for Learning Advances in Neuroendocrine Tumours)

www.neuroendocrine.net(European Neuroendocrine Tumor Society, ENETS)