Definition der Erkrankung
Bei einer Amyloidose produziert der Körper bestimmte Eiweißmoleküle fehlerhaft, die sich dann im Gewebe ablagern und zahlreiche Organe wie das Herz, die Leber, die Nieren und das Gehirn schädigen. Die Amyloidose ist eine Erkrankung, die beide Geschlechter und jedes Lebensalter betreffen kann. Amyloidosen werden nach dem amyloidbildenden Ausgangsmolekül unterschieden. Das ist für die weitere Behandlung von großer Bedeutung. Über 20 solcher Proteine sind derzeit bekannt. Durch Zerstörung der physiologischen Gewebestruktur kommt es konsekutiv zu einer Organdysfunktion. Im Prinzip kann jedes Organ durch die Amyloide Schaden nehmen. Oft betreffen sie jedoch das Herz, die Nieren, Leber, den Magen-Darm-Trakt oder das Nervensystem. Kribbeln, Taubheit, Müdigkeit oder Atemnot – die Symptome einer Amyloidose sind anfänglich sehr unspezifisch. Dabei ist gerade die frühe Diagnose entscheidend, um einen schweren Verlauf zu verhindern. Als Multiorganerkrankung mit den o.g. eher unspezifischer Symptome unterschiedlicher Ausprägung wird die Amyloidose häufig erst spät diagnostiziert und behandelt.
In diesem Zusammenhang stellt die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Vertretern der Kardiologie, Neurologie, der Onkologie, der Nephrologie, der Gastroenterologie und der Pathologie sowie weiterer Fachkreise eine unabdingbare Voraussetzung für eine erfolgreiche Versorgung.
Während einige vielversprechende Therapieformen zur Behandlung der onkologischen Grunderkrankung und neurologischen Manifestation seit einigen Jahren zur Verfügung stehen, sind jetzt seit kurzem auch spezifische Therapieverfahren zur Behandlung der kardialen Amyloidose verfügbar.
Der Zusammenhang zur Herzinsuffizienz
Unbehandelt führt die Amyloidose mit einer Herzbeteiligung zu einer Herzschwäche. Oft stellen Herzschwächesymptome wie Luftnot, Leistungsminderung oder Wassereinlagerungen die ersten Anzeichen einer zugrundeliegenden Amyloidose.
Die Medizinischen Klinik II (Kardiologie, Angiologie, Intensivmedizin) des Universitäre Herzzentrum am UKSH, Campus Lübeck, hat sich den Aufbau einer integrierten Versorgungs- und Vernetzungsstruktur für herzinsuffiziente Patienten zur Aufgabe gemacht. Wir sind derzeit im Aufbau eines regionalen Herzinsuffizienz Netzwerkes, dem Herzinsuffizienznetzwerk Nord für Schleswig-Holstein mit der Unterstützdung des Ministeriums für Justiz und Gesundheit Schleswig-Holstein. Das Netzwerk soll Barrieren zwischen den Sektoren überwinden und einen strukturierten, leitliniengerechten Versorgungsprozess sicherstellen. Ziel ist die Reduktion der Hospitalisierungen und die leitliniengerechte Versorgung nach modernen Therapieprinzipien von Herzinsuffizienz-Patienten in der Region Schleswig-Holstein.
Amyloidose in der Bildgebung
Von links nach rechts: Herzultraschall, Kernspintomographie, Skelettscintigraphie, Gewebeproben aus dem Herzen