Anatomie
Bei der Trikuspidalatresie ist die Trikuspidalklappe nicht angelegt, an ihrer Stelle besteht eine undurchlässige Membran aus Bindegewebe. Das sauerstoffarme Blut der Hohlvenen kann daher auf diesem Wege nicht in die rechte Herzkammer und in die Lungenschlagader gelangen, sondern muß über einen Vorhofscheidewand in die linke Vorkammer und Hauptkammer fließen, von wo aus es dann über einen fast immer bestehenden Defekt der Kammerscheidewand die rechte Haupt- kammer erreicht und von dort zur Lunge gelangt. Je nach Größe dieses Defekts und dem Vorliegen oder Fehlen einer Pulmonalstenose gelangt mehr oder weniger Blut in die Lungenschlagader und bestimmt die Höhe des Drucks in der Lunge und den Grad der Blausucht des Kindes.
Folgewirkungen
Das klinische Hauptsymptom von Kindern mit geringer Lungendurchblutung ist die Blausucht (Zyanose) durch das Zusammentreffen von sauerstoffarmem Blut aus dem rechten Vorhof über den Vorhofscheidewanddefekt und sauerstoffreichem Blut aus den Lungenvenen im linken Vorhof. Dieses Mischblut wird von der linken Kammer in die Körperschlagader gepumpt.
Behandlung vor den endgültigen Operationen
Der erforderliche Vorhofscheidewanddefekt ist in der Regel ausreichend groß. Bei sehr wenigen Neugeborenen ist er bei der Geburt jedoch zu klein und muß dann notfallmäßig durch eine Herzkatheter- behandlung mittels eines speziellen Ballons vergrößert werden (Rashkind-Manöver oder Ballonatrio- septostomie). Abhängig von der Weite der Pulmonal- klappe und der Größe des
Kammerscheidewanddefektes muß zusätzlich der Ductus arteriosus medikamentös durch Prostaglandin offen gehalten werden. Bei diesen Kindern erfolgt dann eine Operation mit Anlage einer Shuntverbindung durch ein Kunststoffröhrchen zwischen Körperschlagader und Lungenschlagader zur Aufrechterhaltung der Lungen- durchblutung. In den weiteren Operationsschritten, der sogenannten Hemifontan- und Fontan-Operation, werden Lungen- und Körperkreislauf getrennt, wie nachfolgend für beide Herzfehler gemeinsam dargestellt wird.