Anatomie
Bei der Trikuspidalatresie ist die Trikuspidalklappe nicht angelegt, an ihrer Stelle besteht eine undurchlässige Membran aus Bindegewebe.
Das sauerstoffarme Blut der Hohlvenen kann daher auf diesem Wege nicht in die rechte Herzkammer und in die Lungenschlagader gelangen, sondern muss über einen Vorhofscheidewand-Defekt in die linke Vorkammer und die linke Hauptkammer fließen, von dort gelangt es dann in die Körperschlagader. Die rechte Kammer ist meist deutlich zu klein und mit der linken Kammer über einen Kammerscheide¬wanddefekt verbunden.
Die Durchblutung der Lungen ist abhängig vom Vorhandensein und der Größe der Lungenschlagaderklappe (Pulmonalklappe). Öffnet diese Klappe nicht, so ist die Lungendurchblutung abhängig vom Ductus arteriosus, bei einer kleinen Klappe kann es ebenfalls sein, dass die Lungendurchblutung ohne den Ductus arteriosus unzureichend ist. Ist die Pulmonalklappe normal groß, dann kann es sein, dass zu viel Blut in die Lunge fließt.
Folgewirkungen
Das klinische Hauptsymptom von Kindern mit geringer Lungendurchblutung ist die Blausucht (Zyanose). Diese entsteht, weil das sauerstoffarme Blut aus dem Körper sich über den Vorhofseptumdefekt mit dem sauerstoffreichen Blut aus der Lunge mischt. Dieses Mischblut wird anschließend von der linken Kammer in die Körperschlagader gepumpt.
Behandlung vor den endgültigen Operationen
Der erforderliche Vorhofscheidewanddefekt ist in der Regel ausreichend groß. Bei sehr wenigen Neugeborenen ist er bei der Geburt jedoch zu klein und muss dann durch eine Herzkatheterbehandlung mittels eines speziellen Ballons vergrößert werden (Rashkind-Manöver oder Ballonatrio¬septostomie).
Abhängig von der Weite der Pulmonalklappe und der Größe des Kammerscheidewanddefektes muss direkt nach der Geburt zusätzlich der Ductus arteriosus medikamentös durch Prostaglandin offen gehalten werden. Bei diesen Kindern erfolgt dann eine Operation mit Anlage einer Shuntverbindung durch ein Kunststoffröhrchen zwischen Körperschlagader und Lungenschlagader zur Aufrechterhaltung der Lungendurchblutung. In den weiteren Operationsschritten, der sogenannten Hemifontan- und Fontan-Operation, werden Lungen- und Körperkreislauf getrennt, dies wird nachfolgend für beide Herzfehler gemeinsam dargestellt.