Schädelbasistumore

Als Vestibularisschwannome (frühere Bezeichnung „Akustikusneurinome“) bezeichnet man primär gutartige Tumoren, die aus der Nervenhülle (sog. „Schwann-Zellen“) des Gleichgewichtsnerven hervorgehen. Entsprechend ihrer Gutartigkeit wachsen Vestibularisschwannome mit einer sehr geringen Geschwindigkeit von 1-2 mm pro Jahr. Die Inzidenz von Vestibularisschwannomen ist mit 1 Fall pro 100.000 Einwohnern pro Jahr im Vergleich zu anderen Tumorentitäten zwar relativ gering. Vestibularisschwannome stellen aber die häufigsten Tumoren im sog. Kleinhirnbrückenwinkel dar, einer anatomischen Region an der hinteren Schädelbasis zwischen Hirnstamm, Kleinhirn und Felsenbein, in der wichtige Strukturen wie die meisten Hirnnerven und arteriellen Blutgefäße verlaufen. Da der Gleichgewichtsnerv in dieser Region zusammen mit dem Hörnerv und dem motorischen Gesichtsnerv im knöchernen inneren Gehörgang verläuft, komprimiert der Tumor durch sein langsames Wachstum diese Nerven und verursacht so die typischen Symptome wie Hörstörungen, Hörstürze, Ohrgeräusche (Tinnitus), Schwindel oder Gleichgewichtsstörungen. Eine Gesichtslähmung oder ein Taubheitsgefühl im Gesicht treten dagegen erst spät und insgesamt deutlich seltener auf.

Mit zunehmendem Wachstum dehnen sich Vestibularisschwannome weiter in den Kleinhirn-brückenwinkel aus. Große Tumoren können den Hirnstamm verlagern und zu Gang- und Koordinationsstörungen bzw. zu Lähmungserscheinungen führen. Bei sehr großen Tumoren kann es zudem zu einer Behinderung der Hirnwasserzirkulation (Hydrocephalus) kommen.

Die vollständige Diagnostik umfasst neben einer gründlichen klinischen Untersuchung eine Kernspintomographie (MRT) des Kopfes mit Kontrastmittel als bildgebende Diagnostik der Wahl. Zur Operationsplanung erfolgt zusätzlich ein dünnschichtiges CT des Knochens der hinteren Schädelgrube und des Felsenbeins. Darüber hinaus ist eine HNO-ärztliche Untersuchung des Gehörs (Tonaudiometrie, akustisch evozierte Potentiale) und des Gleichgewichts (Vestibularistestung) erforderlich.

Nach Diagnosestellung eines Vestibularisschwannoms gibt es grundsätzlich drei mögliche Vorgehensweisen:

Hypophysenadenome sind die mit Abstand häufigsten Tumoren der Sellaregion (90-95%) und stellen etwa zehn bis 15 Prozent aller intrakraniellen Tumore dar. Es handelt sich dabei um gutartige, langsam wachsende Tumoren, die vom Drüsengewebe der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) ausgehen. Die Hirnanhangdrüse liegt unterhalb des Gehirns an der vorderen Schädelbasis in einer knöchernen Vertiefung des Keilbeins, der sogenannten Sella turcica (Türkensattel). Sie ist unmittelbar von wichtigen anatomischen Strukturen wie den Sehnerven, der Sehnervenkreuzung und den großen, hirnversorgenden Schlagadern umgeben. Beidseits neben der Hypophyse liegen die sog. Sinus cavernosi (venöse Blutleiter), in denen die drei Hirnnerven, die die Augenbewegungen steuern, verlaufen. Die untere Begrenzung der Hypophyse stellt die Keilbeinhöhle, ein Teil der Nasennebenhöhlen, dar.

Viele Hypophysenadenome sind asymptomatisch und werden, wenn sie zufällig bei diagnostischen Verfahren entdeckt werden, als „Inzidentalome“ bezeichnet.

Entsprechend ihrer Größe werden Hypophysenadenome in Mikroadenome (kleiner als ein Zentimeter) und Makroadenome (größer als ein Zentimeter) unterteilt. Eine weitere wichtige Einteilung ist die Unterscheidung zwischen hormonaktiven und hormoninaktiven Adenomen. Hormonaktive Adenome schütten in unkontrollierter Weise ein einzelnes oder mehrere Hormone der Hirnanhangdrüse aus. Durch diese unverhältnismäßige Überproduktion kann es, je nachdem welches Hormon betroffen ist, zu unterschiedlichen, teils schwerwiegenden endokrinologischen Erkrankungen kommen. Eine endokrinologische Untersuchung der Hormonfunktion der Hirnanhangdrüse ist daher bei Diagnosestellung obligat.

Etwa ein Viertel aller Hypophysenadenome bilden das Hormon Prolaktin in großen Mengen. Diese Tumoren, Prolaktinome genannt, können in der Regel mit Medikamenten behandelt und müssen nicht operiert werden. Viel seltener sind Tumore, die Wachstumshormone produzieren oder zu einer überschießenden Cortisol-Ausschüttung in der Nebenniere führen. Diese Tumoren müssen, unabhängig von ihrer Größe operativ behandelt werden, um den Hormonhaushalt wieder ins Gleichgewicht zu bringen.

Die meisten Hypophysenadenome sind jedoch hormoninaktiv, können aber durch Druck auf die Hirnanhangdrüse zu einer partiellen oder globalen Insuffizienz der Hypophysenfunktion und damit zu einem Hormonmangel führen.

Weiter Symptome von Hypophysenadenomen sind typischerweise Kopfschmerzen und Sehstörungen. Wachsen die Tumoren nach oben in Richtung des Gehirns können sie durch Druck auf die Sehnerven oder die Sehnervenkreuzung zu einer Beeinträchtigung der Sehschärfe oder zu Gesichtsfelddefekten führen. Adenome, die seitlich in den Sinus cavernosus einwachsen können Doppelbildern und ein hängendes Augenlid (Ptosis) verursachen. Zu jeder Abklärung eines neu entdeckten Hypophysenadenoms gehört daher auch eine detaillierte augenärztliche Untersuchung, um Einschränkungen der Sehnervenfunktion frühzeitig zu erkennen.

Die bildgebende Diagnostik beinhaltet eine hochauflösende, dünnschichtige Kernspintomographie (MRT) der Sellaregion mit dynamischer Kontrastmitteldarstellung. Je nach Fragestellung und insbesondere zur Operationsplanung wird die Bildgebung um dünnschichtige Computertomographie-Bilder der Schädelbasis und eine Gefäßdarstellung (CT-Angiographie) ergänzt.

Wenn alle Befunde vorliegen, erfolgt eine eingehende Beratung in unserer speziellen neurochirurgischen Hypophysensprechstunde. Hierbei wird geprüft, ob eine chirurgische oder medikamentöse Behandlung des Adenoms notwendig ist oder ob der Tumor zunächst beobachtet werden kann. In unserer Klinik erfolgt die Behandlung von Hypophysenadenomen in enger interdisziplinärer Zusammenarbeit mit den Kollegen der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, der Sektion Endokrinologie der medizinischen Klinik II und der Klinik für Strahlentherapie. Regelmäßig findet eine interdisziplinäre Konferenz unter Mitwirkung aller genannten Fachabteilungen statt, in der ein gemeinsamer Behandlungsplan im Expertenkreis erstellt wird.

Ist eine operative Resektion des Adenoms notwendig, so kann diese in den allermeisten Fällen minimal-invasiv über einen Zugang durch die Nase und die Keilbeinhöhle (transsphenoidal) in endoskopischer, mikrochirurgischer oder kombinierter Technik erfolgen. Nur in Ausnahmefällen, z. B. bei sehr großen Adenomen, die sich weit in Richtung des Gehirns ausdehnen ist ein transkranielles Vorgehen über eine Eröffnung des Schädels notwendig. Durch den Einsatz moderner operativer Hilfsmittel wie der computergestützten OP-Planung und der Neuronavigation werden die Eingriffe schonend und mit hoher Präzision und Sicherheit durchgeführt.

Bei nicht vollständig resektablen Tumoren, z.B. bei Ummauerung von wichtigen Gefäßen oder Nerven durch den Tumor oder bei wiederkehrenden Tumoren (sog. Rezidiven) kommen alternativ auch strahlentherapeutische oder radiochirurgische Therapieverfahren (z.B. stereotaktische Bestrahlung oder Cyber-Knife) zum Einsatz.  Der Indikation zur Bestrahlung wird ebenfalls interdisziplinär gestellt und so ein individuelles Konzept für jeden Patienten erstellt. 

Meningeome sind Tumoren, die von den weichen Hirnhäuten ausgehen und zumeist gutartig sind (>90 % der Fälle). Sie machen etwa ein Viertel aller Tumoren im Schädelinneren aus, wobei Frauen 3-4 mal so häufig betroffen sind wie Männer. Je nach Lage können diese Tumoren eine beträchtliche Größe erreichen, bevor sie klinisch auffällig werden und Beschwerden verursachen. Häufig werden Meningeome daher auch als Zufallsbefund z.B. im Rahmen einer Kopfschmerzabklärung diagnostiziert.

Diese Tumoren wachsen in der Regel sehr langsam und verdrängend, d.h. sie respektieren die Grenze zum Hirngewebe und zu anderen Strukturen ohne sie zu infiltrieren.

Etwa ein Drittel der intrakraniellen Meningeome sind Schädelbasismeningeome. Sie treten typischerweise an bestimmten Ursprungsortes im Bereich der Schädelbasis (z.B. im Bereich der Olfactoriusrinne, am Planum sphenoidale, Tuberculum sellae oder Keilbeinflügel, am Klinoidfortsatz, am Tentorium, petroclival oder am Foraman magnum) auf und werden dann entsprechend bezeichnet. Trotz ihrer histologischen Gutartigkeit können Meningeome die knöcherne Schädelbasis infiltrieren, in die Augenhöhle oder den Gesichtsschädel einwachsen und wichtigen Strukturen wie Hirnnerven und Hirngefäße verlagern oder umwachsen. Durch den Druck auf das benachbarte Hirngewebe bzw. die Hirnnerven, können diese in ihrer Funktion beeinträchtigt werden und so Beschwerden verursachen.

Der Schwerpunkt der Behandlung von Schädelbasismeningeomen liegt auf der mikrochirurgischen Resektion über verschiedene Schädelbasiszugänge. Ziel ist die möglichst komplette Tumorentfernung unter funktioneller Schonung der wichtigen umgebenden Strukturen. Zur Erhöhung der Operationssicherheit stehen in unserer Klinik umfangreiche und modernste apparative Hilfsmittel zur Verfügung. Hierzu gehören u.a. die Neuronavigation, der Ultraschallzertrümmerer (CUSA), ein umfangreiches elektrophysiologisches Monitoring sowie der intraoperative Doppler und die Angiographie nach der ICG-Methode.

Falls die Tumoren Gefäße und Hirnnerven umwachsen und nicht komplett entfernt werden können oder bei rezidivierendem Tumorwachstum, kann ggf. auch eine strahlentherapeutische Behandlung notwendig werden.

Allerdings müssen nicht alle Meningeome sofort behandelt werden. Insbesondere kleinere Tumoren, die durch Zufall entdeckt wurden und keine Symptome verursachen, können durchaus zunächst beobachtet und durch regelmäßige Kernspinuntersuchungen (MRT) kontrolliert werden.

Raumfordernde Prozesse in der Augenhöhle (Orbita) sind zwar selten, können aber aufgrund der komplexen Anatomie der Orbita, in der viele wichtige Strukturen auf sehr engem Raum benachbart zueinander liegen, zu einer Vielzahl verschiedener Beschwerden führen. Zu den Symptomen von Orbitaprozessen gehören Schmerzen, Doppelbilder, eine Störung der Augenbewegung und Sehstörungen wie Visusminderung oder Gesichtsfelddefekte. Auch eine sichtbare Vorwölbung des Augapfels (Protrusio bulbi) oder eine Schwellung der Bindehaut (Chemosis) kann in manchen Fällen auftreten.

Zu den unterschiedlichen raumfordernden Erkrankungen der Augenhöhle zählen gut- und bösartige Tumoren, Entzündungen sowie vaskuläre Läsionen. Zu den gutartigen Tumoren gehören z.B. Meningeome, die aus dem Schädelinneren in die Orbita einwachsen können oder aus der Optikusscheide des Sehnerven hervorgehen (sog. Optikusscheidenmeningeome). Daneben finden sich seltenere Tumorentitäten wie Optikusgliome, Neurofibrome, Hämangiome, Hämangioperizytome oder Dermoide. Zu den bösartigen Tumoren gehören u.a. Melanome, Rhabdomyosarkome, Lymphome und Karzinome.

Vaskuläre Läsionen, d.h. krankhafte Veränderungen der Blutgefäße, finden sich ebenfalls in der Orbita. Zu ihnen zählen beispielsweise kavernöse Hämangiome und arterio-venöse Malformationen.

In der bildgebenden Diagnostik von Orbitaprozessen hat sowohl die Kernspintomographie (MRT), als auch die Computertomographie (CT) einen hohen Stellenwert. Die hochauflösende MRT-Untersuchung mit Kontrastmittel erlaubt eine präzise Lokalisation der Raumforderung und seiner Lagebeziehung zu wichtigen benachbarten Strukturen wie dem Sehnerven. Die CT-Bildgebung ermöglicht zudem eine genaue Darstellung der angrenzenden knöchernen Strukturen. Desweitere ist eine detaillierte augenärztliche Untersuchung im Rahmen der weiterführenden Diagnostik von Orbitaprozessen obligat.

Einige Raumforderungen im Bereich der Orbita können zunächst nur verlaufskontrolliert werden. Bei zunehmenden Beschwerden oder unklaren Befunden ist aber häufig eine aktive Therapie erforderlich. Hierbei spielt die operative Resektion der Tumoren eine wichtige Rolle. Ziel der Operation ist zum einen die möglichst komplette Entfernung des Tumors unter Schonung wichtiger Strukturen der Orbita. Außerdem zielt die Operation auf den Erhalt bzw. die Verbesserung der Sehkraft und die Rückbildung der präoperativ bestehenden Symptome.

Die Art des operativen Zugangsweges ist in erster Linie abhängig  von der genauen Lage und Größe des Tumors sowie von der vermuteten Tumorentität. Unterschiedliche minimal-invasive Zugänge ermöglichen hier durch verschiedene Blickwinkel in die Orbita ein möglichst schonendes Vorgehen.  Die Chirurgie der Orbita ist dabei häufig auch eine interdisziplinäre Aufgabe in enger Zusammenarbeit mit den Kliniken der Kiefer- und Gesichtschirurgie, der Hals-Nasen-Ohrenheilhunde und der Augenheilkunde.

Klassische neurochirurgische Zugänge durch den Schädel, z.B. im Sinne von modifizierten fronto-temporalen Zugängen mit einem Hautschnitt hinter der Haargrenze, werden in Abhängigkeit des Befundes ebenfalls durchgeführt.