Einen neuen Schwerpunkt stellt die Frühdiagnose des idiopathischen Parkinson-Syndroms dar. Klinisch stehen hier eine milde, meist einseitige Symptomatik bestehend auch einem milden Ruhetremor und /oder einer Akinese und einem Rigor im Vordergrund. Weitere Frühsymptome können Depressionen, Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus (REM-Schlaf-Verhaltensstörung), eine Riechstörung, eine Obstipation, gestörtes Farbensehen, Schmerzen sein. Derzeit bieten wir hier frühe Phase 2 Therapiestudien an, in die nicht vorbehandelte Parkinson Patienten eingeschlossen werden können.
Im weiteren Verlauf der Parkinson Erkrankung können natürlich Gedächtnisstörungen, autonome Störungen, psychiatrische Störungen, Apathie, Fatigue auftreten. Die motorischen Symptome verstärken sich, es kann einer posturalen Instabilität mit rezidivierenden Stürzen, Fluktuationen, Dyskinesien, plötzlichem Freezing kommen. Hinzu kommen die durch die dopaminerge Therapie induzierten Nebenwirkungen. In unserer Ambulanz für Bewegungstörungen unterstützen wir die Behandlung, in dem wir uns darum bemühen, neue Therapiekonzepte zu erstellen. Dazu gehört beispielsweise die Initiierung einer tiefen Hirnstimulation oder die Abklärung, ob eine Apomorphin- oder eine Duodopapumpe in Frage kommen. Hierzu vermitteln wir einen entsprechenden Aufnahmetermin auf unseren neurologischen Stationen. Dort finden eine entsprechende ausführliche Aufklärung der Patienten und die Testung statt. Falls Patienten 75 Jahre oder älter sind, kann es auch sinnvoll sein, sie auf unserer neurogeriatrischen Station aufzunehmen.
Neben der klassischen idiopathischen Parkinson Krankheit gibt es atypische Parkinson Syndrome. Die Symptomatik unterscheidet sich meist, in dem es sehr frühzeitig zu Stürzen und/oder Gedächtnisstörungen kommt. Allen gemeinsam ist ein weniger gutes Ansprechen auf die dopaminerge Therapie. Zu diesen anderen neurodegenerativen Syndromen gehören die Multisystematrophie, die progressive supranukleäre Paralyse, die kortikobasale Degeneration und die Demenz mit Lewy Körperchen. Eine weitere wichtige Differentialdiagnose stellen die Medikamenten induzierten und die vaskulären Parkinson Syndrome dar. Auch diese Patienten mit den atypischen Parkinson Syndromen bemühen wir uns in entsprechende Medikamenten-Studien einzuschließen. Besteht der Verdacht auf eines dieser Parkinson Syndrome, ist ein kraniales MRT sehr hilfreich, welches gerne, falls es bereits initiiert wurde, zusammen mit dem Befund mit in unsere Ambulanz gebracht werden kann.
Bei den Dystonien kommt es zu unwillkürlichen Muskelverkrampfungen antagonistischer Muskeln. Diese können generalisiert auftreten, segmental (zwei benachbarte Regionen), als Hemidystonie (meist symptomatischer Ursache) oder aber fokal. Bei den fokalen Dystonien unterscheiden wir die kraniale, die zervikale und die Extremitätendystonie. Für die kranial und die zervikale Dystonie ist die Botulinumtoxin Therapie zugelassen und wird bei uns in der Botulinumtoxin Ambulanz jeden Donnerstag durchgeführt. Diese Behandlung ist für die Extremitätendystonien nicht zugelassen und bedarf einer vorherigen Genehmigung durch die Krankenkasse. Generalisierte Dystonien müssen medikamentös oral oder aber in Form einer tiefen Hirnstimulation behandelt werden.
Die häufigsten Tremorformen sind der gesteigerte physiologische Tremor, der essentielle Tremor und der altersgebundenen Tremor. Ein Tremor kann auch symptomatisch auftreten als Nebenwirkungen verschiedener Medikamente (z. B. Lithium, Valproinsäure) oder aber bei Schilddrüsenerkrankungen. Im Gegensatz zum Parkinsontremor, der meist in Ruhe besonders ausgeprägt ist, stellen sich diese anderen Tremorformen eher als Halte- oder Intentionstremor dar und behindern vor allem bei der Durchführung feinmotorischer Tätigkeiten. Auch eine Dystonie kann mit einem eher irregulären Halt- oder Kopftremor auftreten. Ferner können Erkrankungen des Kleinhirns mit einem zerebellären Tremor einhergehen, bei dem oftmals zusätzlich eine Ataxie nachweisbar ist. Die meisten Tremorformen behandeln wir mit einem Betablocker oder Primidon.
Bei den Ataxien unterscheiden wir zwischen den hereditären Ataxieformen und den symptomatischen Formen. Genetisch unterscheiden wir zwischen den autosomal rezessiven Formen, den autosomal dominanten und den x-chromosomalen Formen. Zu den dominant vererbten zerebellären Ataxien zählt auch die große Gruppe der spinozerebellären Ataxien, bei denen neben einer Degeneration des Kleinhirns oft auch eine Degeneration der afferenten und efferenten Bahnen vorliegt. Zur genetischen Beratung werden die Patienten in die Humangenetik des UKSH weitergeleitet. Die medikamentösen Möglichkeiten sind eingeschränkt und nur off-lable durchführbar, sodass auch hier Genehmigungen durch die Krankenkassen erfolgen müssen.
Bei der Chorea Huntington findet man unwillkürliche, arrhythmische Hyperkinesien, die zufällig verteilt und kurz auftreten. Diese können fokal, segmental, als Hemichorea oder generalisiert auftreten. Derzeit bieten wir neben der Diagnostik und Therapie im Rahmen einer multizentrischen Studie die tiefe Hirnstimulation bei der Chorea an.
Bei dem Restless Legs Syndrom besteht der Drang, die Beine insbesondere dann zu bewegen, wenn der Patient in Ruhe liegt oder sitzt. Besonders in der Nacht können die Symptome verstärkt auftreten und die Patienten berichten manchmal von unangenehmen, sensiblen Störungen. Neben familiären Formen unterscheiden wir symptomatische Formen als Komorbidität anderer Erkrankungen. Das Restless Legs Syndrom kann beispielsweise bei einem Eisenmangel, einer Polyneuropathie, einer Parkinson Erkrankung, einer Schilddrüsenerkrankung oder pharmakologisch induziert vorliegen.
Die hereditäre spastische Spinalparalyse ist eine erbliche Erkrankung, bei der es zu einer Degeneration überwiegend des ersten Motoneurons kommt. Das Leitsymptom ist eine spastisch-ataktische Gangstörung. Die oberen Extremitäten sind meistens nicht involviert. Auch hier existieren sehr viele genetische Formen. Man unterscheidet eine reine von einer komplizierten Form. Oftmals kann eine Botulinumtoxin Behandlung der spastischen Muskulatur sinnvoll sein. Jedoch ist Botulinumtoxin dafür nicht zugelassen und die Therapie muss erst von der Krankenkasse genehmigt werden.