Das Zentrum für Immundefekte und Autoinflammatorische Erkrankungen ist Bestandteil des Zentrums für seltene Erkrankungen am UKSH und des Entzündungszentrums in Kiel. Seit mehreren Jahren werden Patienten:innen mit Immundefekten und mit Autoinflammatorischen Erkrankungen in der Sektion für Rheumatologie der Klinik für Innere Medizin I betreut.
Da Immundefekte und Autoinflammatorische Erkrankungen seltene Erkrankungen sind, versuchen wir alle betroffenen Patienten:innen in die entsprechenden Registern der Europäischen Gesellschaft für Immundefekte aufzunehmen.
Was weist auf einen Immundefekt hin?
Störungen von Funktionen des Abwehrsystems/Immunsystems können zu einer Neigung zu vermehrten Infektionen führen oder zu fehlgeleiteten Entzündungsreaktionen an verschiedenen Organsystemen. Diese können angeboren oder erworben sein, z.B. durch eine Chemotherapie.
Es gibt 6 Warnsymptome, die an einen Immundefekt denken lassen sollten:
Innerhalb eines Jahres vier oder mehr Infektionen, die mit Antibiotika behandelt werden mussten (Mittelohrentzündungen, Nebenhöhlenentzündungen, Bronchitis oder Lungenentzündungen)
Immer wiederkehrende Infektionen oder Infektionen, die eine besonders lange antibiotische Behandlung erfordern
Innerhalb eines Jahres zwei oder mehr schwere bakterielle Infektionen (z.B. Knochenentzündungen, Hirnhautentzündungen, Entzündungen des Unterhautgewebes oder Sepsis)
Zwei oder mehr im Röntgenbild nachgewiesene Lungenentzündungen innerhalb von drei Jahren
Infektionen mit ungewöhnlicher Lokalisation oder ungewöhnlichem Erreger
bekannter Immundefekt in der Familie
Was sind Autoinflammatorische Erkrankungen?
Autoinflammatorische Erkrankungen sind Erkrankungen, die auf fehlgeleiteten Entzündungsreaktionen des angeborenen Immunsystems beruhen. Die Erkrankungen äußern sich häufig in schubartig auftretenden Entzündungssituationen, die mit hohem Fieber und teilweise auch mit Hautausschlägen, Bauchschmerzen, und Glieder und Gelenkschmerzen einhergehen. Die autoinflammatorischen Erkrankungen werden deshalb auch Fiebersyndrome genannt. Autoinflammatorische Erkrankungen können - nicht ausreichend behandelt – über Jahre zur Ablagerung von Entzündungseiweißen sogenanntem AA-Amyloid in verschiedenen Organen führen. Diese dann Amyloidose genannte Erkrankung führt häufig zu Nierenversagen kann aber auch Herz-, Nerven- und Leberschäden verursachen. Es ist daher wichtig die Erkrankungen rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.
Kontakt
CCIM, Clinical Centre for Inflammation Medicine
Arnold-Heller-Straße 3, Haus K3
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Tel 0431 500-22203
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Leitung
N.N.
