Hierbei handelt es sich um eine anatomische Fehlbildung mit schwerer oder totaler Ausflußbehinderung der rechten Herzkammer, kombiniert mit einem Kammerscheidewanddefekt. Das nicht sauerstoffangereicherte Blut der rechten Herzkammer kann somit die Lunge umgehen und direkt durch den Kammerscheidewanddefekt in den systemischen Kreislauf gelangen. Dadurch entsteht eine Blausucht.