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MPN - Mastozytose

Myeloproliferative Neoplasien

Myeloproliferative Neoplasien (MPN) sind eine Gruppe von Erkrankungen, die von der Blutstammzelle ausgehen. Es kommt zu einer Vermehrung von weißen Blutkörperchen (Leukozyten), roten Blutkörperchen (Erythrozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten). Auch können nur einzelne Blutzellreihen betroffen sein. Im Gegensatz zu Akuten Leukämien (Link) beobachtet man eine Ausreifung der Blutzellreihen. Kennzeichnend ist eine vergrößerte Milz. Komplikationen dieser Erkrankungen sind Thrombosen, der Übergang in eine akute Leukämie und die Entwicklung einer sekundäre Myelofibrose (Link). Die Diagnose wird aus einer Knochenmarkbiopsie gestellt. Die Klinik für Hämatologie und OInkologie verfügt über sehr viel Erfahrung in der Behandlung dieser Erkrankungen.

Chronische Myeloische Leukämie (CML)

Bei der CML kommt es charakteristischerweise zu einer sehr starken Vermehrung weißer Blutkörperchen (Leukozytose). Daneben besteht eine vergrößerte Milz. Ursächlich ist eine Genumlagerung zwischen den Chromosomen 9 und 22. Hierdurch entsteht eine dauerhaft aktivierte Bcr-Abl Kinase, die Treibermutation dieser Erkrankung. In den meisten Fällen erfolgt die Therapie der Wahl mit Tabletten. Die Therapieüberwachung ist wichtig, um einen optimalen Behandlungserfolg zu sichern.

Polyzythämia Vera (PV)

Typischerweise überwiegt eine deutliche Überproduktion roter Blutzellen. Dies kann zu Durchblutungsstörungen führen, die als Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Brennen in den Händen wahrgenommen werden. Typischerweise findet sich eine Mutation im JAK2 Gen. Die Behandlung erfolgt nach individuellen Risikofaktoren mit Aderlassbehandlung, einer milden Chemotherapie oder einem JAK2 Inhibitor.

Essentielle Thrombozythämie (ET)

Die ET zeichnet sich aus durch eine anhaltende, starke Vermehrung der Blutplättchen (Thrombozyten). Wie bei der PV können Durchblutungsstörungen und Thrombosen auftreten. Bei Vorliegen von Risikofaktoren erfolgt in der Regel eine milde Chemotherapie.

Myelofibrose

Die Myelofibrose entsteht entweder primär (primäre Myelofibrose) oder sekundär auf dem Boden einer anderen MPN wie PV oder ET (sekundäre Myelofibrose). Typisch ist eine ausgeprägte Milzvergrößerung und eine Allgemeinsymptomatik wie Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Knochen- und Muskelschmerzen. Eine sorgfältige Erhebung genetischer, laborchemischer und klinischer Risikofaktoren ist erforderlich, um die richtige Behandlung auszuwählen. Bei Vorliegen weniger Risikofaktoren kann ein JAK2 Hemmer eingesetzt werden, bei Vorliegen mehrerer Risikofaktoren ist eine allogene Stammzelltransplantation anzustreben.

Systemische Mastozytose

Die systemische Mastozytose ist eine eigenständige Erkrankung und unterscheidet sich von den myeloproliferativen Neoplasien. Es können sehr mannigfaltige Beschwerden auftreten, die durch eine gesteigerte Aktivität von Mastzellen in Knochenmark und Geweben verursacht wird. Charakteristisch sind nahrungsabhängige Bauchschmerzen und Durchfall insbesondere nach histaminreicher Kost, anfallsartige Gesichtsrötung („Flush“), Unverträglichkeit von Schmerzmitteln und anderen Medikamenten und Schockreaktionen nach Bienen- und Wespenstichen. Die Diagnose erfolgt aus einer Knochenmarkprobe mit dafür individuell geeigneten Testverfahren. Für die Behandlung ist neben einer sorgfältigen, individuellen Anpassung der Nahrung oft eine medikamentöse Therapie aus Antihistaminika, antiallergischen Medikamenten und Mastzellblockern erforderlich. Die indolente systemische Mastozytose verursacht häufig wenige Beschwerden und erfordert oft nur eine symptomatischen Therapie. Die aggressive systemische Mastozytose erfordert meist eine Therapie. Mischformen der Mastozytose mit anderen hämatologischen Erkrankungen machen häufig eine aggressivere Behandlung notwendig bis hin zur allogenen Stammzelltransplantation. Die Uniklinik Lübeck ist Mitglied und Exzellenzzentrum des Europäischen Kompetenznetzwerkes Mastozytose (ECNM).

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