Allgemeines
Die Aortenklappenstenose kommt mit einer Häufigkeit von 5 bis 7 % aller angeborenen Herzfehler vor und tritt isoliert und in Kombination mit anderen Fehlbildungen des Herzens auf.
Anatomie
Bei der Einengung der Körperschlagaderklappe (Aortenklappenstenose) sind die Segel der Aortenklappe verdickt und teilweise miteinander verwachsen. Die Klappe kann sich nicht vollständig öffnen, der Strömungswiderstand an der Klappe ist erhöht, der Druck in der linken Herzkammer steigt an. Hierdurch entsteht ein Druckunterschied (Druckgradient) zwischen der linken Herzkammer und der Aorta.
Der Schweregrad einer solchen Klappenverengung kann sehr unterschiedlich sein, von einer geringfügigen Einengung mit minimalem Druckgradienten bis hin zur hochgradigen Einengung mit fast verschlossener Klappe (kritische Aortenklappenstenose).
Folgewirkungen
Die Folgewirkungen des Klappenfehlers sind abhängig vom Schweregrad der Einengung. Besteht nur eine leichte Enge an der Klappe, zeigen die Kinder keinerlei Symptome und fallen häufig nur im Rahmen einer Routineuntersuchung durch ein Herzgeräusch auf. Solche leichten Klappenstenosen bedürfen keiner Therapie.
Bei einer mittelgradigen oder hochgradigen Einengung kommt es infolge der vermehrten Arbeitsbelastung der linken Herzkammer durch das Pumpen gegen den erhöhten Widerstand zu einer Zunahme der Muskelmasse (Hypertrophie). Die Verwirbelung des Blutes hinter der verengten Klappe bewirkt eine Aufweitung des aufsteigenden Teils der Aorta. Viele Kinder sind auch bei mittel- und höhergradigen Stenosen in Ruhe beschwerdefrei. Unter körperlicher Belastung jedoch reicht der Blutfluß über die verengte Klappe häufig nicht aus, wodurch auch die Durchblutung der Herzkranzgefäße unzureichend wird. In seltenen Fällen kann es zur Bewußtlosigkeit bis hin zum plötzlichen Herztod kommen. Da auch solche akuten Ereignisse sich fast nie vorher ankündigen, gilt bereits für Kinder mit mittelgradigen Aortenklappenstenosen eine Einschränkung ihrer sportlichen Aktivitäten.
Bei der kritischen Aortenklappenstenose besteht ein lebensbedrohlicher Zustand für die Neugeborenen, die ein fahles und gräuliches Aussehen haben und schnell atmen, Hände und Füße sind kühl. Eine intensivmedizinische Behandlung zur Aufrechterhaltung der Durchblutung des Körperkreislaufs über den Ductus arteriosus mittels Prostaglandin (siehe Kapitel „Fetaler Kreislauf”) ist zwingend erforderlich, bis Abhilfe geschaffen werden kann.
Eine Behandlung der Aortenklappenstenose kann sowohl durch eine Aufweitung mittels Ballon im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung als auch durch eine Operation erfolgen. Die Ergebnisse beider Verfahren sind heutzutage als gleichwertig anzusehen, so daß bei vertretbarem Risiko dem weniger eingreifenden Verfahren der Ballondilatation der Vorzug gegeben wird.
Operation
Die Operation erfolgt meist mit Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Nach Eröffnen des Brustkorbs eröffnet der Kinderherzchirurg die Körperschlagader oberhalb der Klappenebene und hat direkte Aufsicht auf die meist aus drei Taschen bestehende Aortenklappe. Die verschmolzenen und verwachsenen Klappensegel werden mit dem Skalpell aufgeschnitten. Hierbei gilt es allerdings, eine größere Undichtigkeit der Klappe zu vermeiden. Anschließend wird die Körperschlagader wieder zugenäht und der Brustkorb verschlossen.
Herzkatherbehandlung
Im Herzkatherlabor wird über eine in der Leistenarterie plazierte Schleuse ein Herzkatheter bis zum linken Herzen vorgeschoben, der den Druckgradienten zwischen der linken Herzkammer und der Körperschlagader mißt. Nach Darstellung der Anatomie durch die Gabe von Kontrastmittel kann die Ballongröße bestimmt werden, die zur Sprengung der Klappe geeignet ist. Bei der anschließenden Prozedur der Ballondilatation kommt es zum Einriß der Klappensegel an den verschmolzenen Rändern, das Blut kann wieder ungehindert die Klappe passieren. Die Gefahr einer anschließenden Undichtigkeit der Klappe ist auch bei diesem Verfahren gegeben. Bei höchstgradigen Stenosen ist eine Sondierung der linken Herzkammer nicht ohne Risiko, da der Blutfluß zur Aorta schon durch den Katheter ohne aufgeblasenen Ballon zeitweilig völlig unterbunden wird.
Weiterer Verlauf
Die Ergebnisse sind sowohl nach Herzkatheter- behandlung als auch nach Operation gut. Geringe Restengen sind häufig, aber unbedeutend. Die Kinder sind in der Regel normal belastbar.
Eine eventuelle Undichtigkeit der Aortenklappe größeren Ausmaßes kann die Langzeitaussichten beeinflussen. Die Kinder mit schweren Undichtigkeiten benötigen unter Umständen im Verlauf eine klappenersetzende Operation, wenn sich herausstellt, daß die linke Herzkammer mit der zusätzlichen Volumenbelastung nicht mehr zurechtkommt.
Hier hat sich als Operationsverfahren die sogenannte Ross-Operation etabliert, bei der in einem umfangreichen Eingriff die eigene Lungenschlag- aderklappe in die Position der Körperschlagaderklappe umgepflanzt wird. Die Lungenschlagaderklappe wird anschließend durch eine menschliche Klappe oder eine Klappe vom Rind ersetzt. In Einzelfällen ist dem Einsatz einer künstlichen Herzklappe der Vorzug gegeben, diese Patienten müssen aber lebenslang gerinnungshemmende Medikamente einnehmen (Marcumar®). Lebenslange Kontrolluntersuchungen sind unbedingt erforderlich.