Allgemeines
Die Aortenklappenstenose tritt bei etwa 5 bis 7% aller angeborenen Herzfehler auf. Jungen sind etwa viermal häufiger betroffen als Mädchen. Die Aortenklappenstenose kann isoliert oder in 15-20% der Fälle in Kombination mit anderen Fehlbildungen des Herzens vorliegen. Am häufigsten sind hier Ventrikelseptumdefekte und Aortenisthmusstenosen.
Anatomie
Die Aortenklappe ist die Herzklappe zwischen der linken Herzkammer und der Körperschlagader. Sie dient als „Ventil“ und verhindert einen Rückstrom von Blut aus der Hauptschlagader in die Herzkammer. Die Aortenklappe ist eine sogenannte Taschenklappe, die üblicherweise aus drei halbmondförmigen Taschen gebildet wird.
Bei der Aortenklappenstenose kommt es meist zu einem verschmelzen der Klappentaschen, so dass die Klappe in ihrer Öffnung gehindert ist. Darüber hinaus kann der eigentliche Klappenring zu klein angelegt sein. Eine weitere Form sind dysplastische Aortenklappen mit stark verdickten Klappenanteilen und dadurch eingeschränkter Beweglichkeit. Auch eine Kombination ist möglich.
Auswirkungen
Die Auswirkungen des Klappenfehlers sind abhängig vom Schweregrad der Einengung. Besteht nur eine leichte Enge an der Klappe, zeigen die betroffenen keinerlei Symptome und fallen häufig nur im Rahmen einer Routineuntersuchung durch ein Herzgeräusch auf. Solche leichten Klappenstenosen bedürfen meist keiner Therapie. Häufig nimmt die Stenose jedoch im weiteren Verlauf zu, so dass regelmäßige Kontrollen erfolgen sollten.
Bei einer mittelgradigen oder hochgradigen Einengung kommt es infolge der vermehrten Arbeitsbelastung der linken Herzkammer durch das Pumpen gegen die Engstelle zu einer kompensatorischen Zunahme der Muskelmasse (Hypertrophie). Kinder und Jugendliche sind meist auch bei mittel- und höhergradigen Stenosen in Ruhe beschwerdefrei. Mögliche Symptome sind Thoraxschmerzen und Atmenot bei Belastung. Auch Schwindel bis hin zu Ohnmachtsanfällen können Symptome einer schweren Aortenklappenstenose sein. Bei Säuglingen mit schwerer Aortenstenose könne eine beschleunigte Atmung, Trinkschwäche und eine Gedeihstörung als Symptome der Linksherzinsuffizienz auftreten. Bei schweren Aortenklappenstenosen ist das Risiko für bedrohliche Herzrhythmusstörungen insbesondere bei körperlicher Anstrengung erhöht. Dies kann im schlimmsten Fall zum plötzlichen Herztod führen.
Die kritische Aortenstenose ist eine Sonderform der angeborenen Aortenstenose im Neugeborenenalter. Es besteht eine hochgradige Verengung der Aortenklappe, so dass die linke Herzkammer nicht in der Lage ist die Durchblutung des Körperkreislaufes zu gewährleisten. Die Pumpfunktion der linken Herzkammer ist stark beeinträchtigt. Neugeborene mit kritischer Aortenstenose fallen durch ein ein fahles und gräuliches Hautkolorit auf, Hände und Füße sind kühl. Die Atmung ist beschleunigt und Angestrengt. Ein Herzgeräusch kann bei stark eingeschränkter Pumpleistung der linken Herzkammer fehlen.
Bei der kritischen Aortenklappenstenose des Neugeborenen besteht ein lebensbedrohlicher Zustand, der ein unmittelbares Handeln erfordert. Zur Aufrechterhaltung der Durchblutung des Körperkreislaufes wird der Ductus arteriosus mittels Prostaglandin (siehe Kapitel „Fetaler Kreislauf”) offen gehalten. Zudem ist meist eine intensivmedizinische Behandlung mit medikamentöser Kreislaufunterstützung und Atemunterstützung erforderlich. Die Stenose muss frühzeitig interventionell im Herzkatheter oder chirurgisch behandelt werden.
Behandlung der Aortenklappenstenose
Im Kindesalter ist eine Therapieindikation gegeben, wenn eine symptomatische oder schwere Stenose der Aortenklappe vorliegt. Die Aortenklappenstenose kann sowohl chirurgisch durch eine Aortenklappenrekonstruktion als auch interventionell durch eine Ballonvalvuloplastie im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung behandelt werden.
Gemeinsames Ziel beider Verfahren ist es die Öffnung der Aortenklappe zu verbessern und dadurch die Druckbelastung für die linke Herzkammer zu reduzieren. Nach Möglichkeit sollte im Anschluss keine Undichtichtigkeit der Klappe vorliegen.
Herzkatherbehandlung (Ballonvalvuloplastie)
Im Herzkatherlabor wird über eine meist in der Leistenarterie plazierte Schleuse ein Herzkatheter bis zum linken Herzen vorgeschoben. Nach Darstellung der Anatomie durch die Gabe von Kontrastmittel kann die erforderliche Ballongröße bestimmt werden, die zur Dilatation der Klappe geeignet ist. Bei der Ballondilatation kommt es im Idealfall zur Eröffnung der verschmolzenen Ränder der Klappentaschen. Es kann aber auch zu einem Einriss in einem anderen Bereich der Klappentasche kommen. Auch hierdurch wird die Klappenöffnung verbessert und der Druckgradient reduziert, jedoch entsteht meist ein gewisses Maß an Undichtigkeit der Klappe.
Operation (Aortenklappenrekonstruktion)
Die Operation erfolgt unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Nach Eröffnen des Brustkorbs wird die Körperschlagader oberhalb der Klappenebene eröffnet und der Chrirurg hat direkte Aufsicht auf die Aortenklappe. Die verschmolzenen und verwachsenen Klappensegel werden getrennt und verdickte Klappentaschen können ausgedünnt werden. Im Falle einer begleitenden Undichtigkeit können auch weitere rekonstuktive Technikel erforderlich werden.
Weiterer Verlauf
Langfristig bedarf die hämodynamisch relevante kongenitale Aortenstenose in nahezu allen Fällen eine chirurgische Behandlung. Eine Ballonvalvuloplastie kann einen chirurgischen Eingriff an der Aortenklappe und insbesondere einen Aortenklappenersatz jedoch in ein späteres Lebensalter verschieben. So benötigen ungefähr die Hälfte der Patienten innerhalb von 15 Jahre nach Ballonvalvuloplastie einen chirugischen Eingriff an der Aortenklappe. Auch nach primärer Aortenklappenrekonstruktion im Kindesalter benötigt der Großteil der Patienten im Langzeitverlauf einen Aortenklappenersatz.
Für einen Aortenklappenersatz stehen mehrere Optionen zur Verfügung. Mechanische Aortenklappen besitzen eine hervorragende Langzeithaltbarkeit. Der größte Nachteil dieser Methode sind die Einschränkungen, die sich durch die dauerhaft notwendige Blutverdünnung (Antikoagulation) ergeben.
Technisch aufwendiger ist die sogenannte Ross-Operation. Hierbei wird die Lungenschlagaderklappe in die Position der Aortenklappe umgesetzt. Die Lungenschlagaderklappe wird anschließend durch eine biologische Klappe ersetzt. Mit der Ross-Operation wird bei älteren Kindern und Jugendlichen meist eine langfristig gute Funktion der Aortenklappe erreicht. Nachteilig ist die begrenzte Haltbarkeit der biologischen Klappe in Pulmonalisposition, die im Verlauf des Lebens gegebenfalls mehrfach getauscht werden muss. Eine weitere Möglichkeit ist die Implantation von speziell aufbereiteten menschlichen Spenderklappen. Neben der begrenzten Verfügbarkeit stehen hier noch Langzeitergebnisse aus.
Sollte bei ihrem Kind oder bei Ihnen ein Aortenklappenersatz erforderlich sein, werden wir die Vor- und Nachteile der einzelnen Operationsverfahren mit Ihnen ausführlich im Vorfeld besprechen.