Allgemeines
Bei der Fallot‘schen Tetralogie handelt es sich um eine Kombination mehrerer Herzfehler, die bereits 1880 von dem Franzosen Arthur Fallot beschrieben wurde. Er stellt den häufigsten Herzfehler dar, der zu einer Blausucht (sogenannte Zyanose) führt.
Anatomie
Die Fallot’sche Tetralogie ist durch folgende anatomische Besonderheiten charakterisiert:
es findet sich eine Verengung der Lungenschlagaderklappe (Pulmonalstenose) und der darunter liegenden Muskulatur in der Ausflussbahn der rechten Herzkammer
es besteht ein großer Kammerscheidewanddefekt und eine untypische Stellung der Körperschlagader (die Aorta entspringt weit rechts und vorne aus dem Herzen und erhält Blut sowohl aus der rechten als auch der linken Herzkammer). Man spricht auch von einer über dem Ventrikelseptumdefekt „reitenden“ Aorta.
die Pulmonalstenose und die Verengung in der Ausflussbahn der rechten Herzkammer führen zu einer Druckbelastung und Zunahme der Muskulatur der rechten Herzkammer
Folgewirkungen
Durch die Pulmonalstenose wird der Zustrom sauerstoffarmen Blutes zur Lungenstrombahn erschwert und gelangt über den Kammerscheidewanddefekt in die Körperschlagader. Hier mischt es sich mit dem sauerstoffreichen Blut, das aus der linken Herzkammer in den Körperkreislauf ausgeworfen wird. Je größer der Anteil sauerstoffarmen Blutes in der Körperschlagader, desto ausgeprägter die Blausucht (Zyanose).
Nach der Geburt fällt ein Teil der Kinder durch die bläuliche Verfärbung der Haut und besonders der Schleimhäute (Lippe, Zunge, Fingernägel) auf. Andere Kinder dagegen sind rosig, da die Pulmonalstenose wenig wirksam ist und der Grad der Beimengung sauerstoffarmen Blutes in der Körperschlagader daher relativ gering ist und eine Blausucht daher nicht bemerkt werden kann. Die Kinder fallen dann nur durch ein an der Pulmonalstenose entstehendes Herzgeräusch auf und haben sonst keine klinischen Symptome. Allerdings kann sich unterhalb der Pulmonalklappenstenose eine muskuläre Einengung ausbilden, die das Ausmaß der Lungendurchblutung weiter reduziert und im Alter von einigen Wochen oder Monaten eine sichtbare Zyanose hervorruft. Manchmal kann es zu einer plötzlichen, durch eine verstärkte Kontraktion der Muskulatur krisenhaft herabgesetzten Lungendurchblutung kommen. Die Kinder erleiden einen sogenannten zyanotischen oder hypoxämischen Anfall, der zu einer schwersten Herabsetzung der im Körperkreislauf befindlichen Sauerstoffmenge führen kann. Im schwersten Fall können die Kinder im Rahmen eines solchen Anfalls bewusstlos werden. Es handelt sich entsprechend um einen Notfall, der sofort ärztlich behandelt werden muss.
Vorzeichen eines zyanotischen Anfalls können eine auffällige Unruhe speziell in den Morgenstunden sein. Als erste Hilfsmaßnahme sollte man die Knie des Kindes gegen seine Brust pressen. Dadurch wird die Durchblutung der Beine vermindert, der Widerstand im Körperkreislauf erhöht sich und es wird relativ mehr Blut in die Lunge gepresst. Ärztliche Hilfe sieht in solchen Fällen eine Sauerstoffgabe und eine medikamentöse Ruhigstellung und damit Entkrampfung der Muskulatur oder u. a. die Gabe von Betablockern vor. Bei Auftreten von zyanotischen Anfällen außerhalb des Krankenhauses sollte umgehend ärztliche Hilfe hinzugezogen werden. Ferner sollten die Kinder sobald wie möglich einer chirurgischen Therapie oder interventionellen Behandlung im Herzkatheterlabor zugeführt werden.
Ein anderes Symptom der Fallot’schen Tetralogie, die „Hockstellung“ von Kleinkindern ab dem Laufalter, als unbewusste Maßnahme zur Erhöhung des Widerstandes im Körperkreislauf, wird heutzutage fast nicht mehr beobachtet, weil die Kinder meistens im ersten Lebensjahr operativ behandelt werden.
Operation
Ist das Kind klinisch stabil erfolgt in aller Regel zwischen dem 4. und 9. Lebensmonat die chirurgische Korrektur. Hierbei wird der Kammerscheidewanddefekt mit einem Flicken verschlossen und der Ausflusstrakt der rechten Herzkammer durch Ausschälen der verdickten Muskulatur oder Einnähen eines Flickens erweitert. Ist der Klappenring der Pulmonalklappe nicht oder nur geringfügig unterentwickelt, wird die Beweglichkeit der Pulmonalklappe durch Einschneiden der miteinander verwachsenen Taschen der Klappe verbessert. Ist auch der Klappenring unterentwickelt, ist meist das Einnähen eines Flickens, der vom Ausflusstrakt der rechten Herzkammer bis hin zur Lungenschlagader reicht und die Pulmonalklappe mit einbezieht, erforderlich. In manchen Fällen ist auch der Ersatz der Lungenschlagader und der Lungenschlagaderklappe durch eine Gefäßprothese (Homograft oder Conduit) erforderlich.
Weiterer Verlauf
Auch nach einer erfolgreichen Operation weisen viele der Kinder Restbefunde auf und eine lebenslange Nachsorge durch Kinderkardiologen und im Erwachsenenalter Kardiologen mit einer entsprechenden Zusatzbezeichnung ist wichtig.
Manchmal bleiben kleine Restlöcher nach dem Einnähen des Flickens, geringe Restengen oder geringe Undichtigkeiten an der Lungenschlagaderklappe bestehen. Diese bedürfen auch im Langzeitverlauf oft keiner Therapie.
Ist ein solcher sogenannter Restdefekt aber schwerwiegender, kann im Laufe des Lebens eine erneute Operation oder eine Herzkatheterbehandlung erforderlich werden. Ein häufiger Restdefekt ist eine Pulmonalklappeninsuffizienz (Pulmonalklappenundichtigkeit), die oft erst im Erwachsenenalter gelegentlich jedoch auch schon früher mittels Pulmonalklappenersatz behandelt wird. Restengen an der Pulmonalklappe oder im Ausflusstrakt der rechten Herzkammer sind seltener, bedürfen aber auch gelegentlich einer Behandlung.
Eine mögliche Folgewirkung direkt nach Korrekturoperation ist das Auftreten von Herzrhythmusstörungen, da in enger Nachbarschaft zum Reizleitungssystem des Herzens operiert werden muss.
Solche Rhythmusstörungen bedürfen einer sorgfältigen Behandlung sowohl auf der Intensivstation nach der Operation als auch in der Nachsorge nach Entlassung aus dem Krankenhaus. Im Langzeitverlauf sind viele Kinder normal körperlich belastbar und in der Lage, ein normales Leben zu führen.
Abhängig vom vorhandenen Rest-Herzfehler ist auch Sport in der Regel normal möglich. Nachuntersuchungen erfolgen je nach Restbefunden ein- oder zweimal jährlich. Über die Notwendigkeit einer Endokarditisprophylaxe muss im Einzelfall entschieden werden.