Allgemeines
Die Pulmonalklappenstenose kommt mit einer Häufigkeit von 5 bis 7 % aller angeborenen Herzfehler vor und tritt isoliert und in Kombination mit anderen Fehlbildungen des Herzens auf.
Anatomie
Bei der Einengung der Lungenschlagaderklappe (Pulmonalklappenstenose) sind die Segel der Pulmonalklappe verdickt und teilweise miteinander verwachsen. Die Klappe kann sich nicht vollständig öffnen, der Strömungswiderstand an der Klappe ist erhöht, der Druck in der rechten Herzkammer steigt an. Hierdurch entsteht ein Druckunterschied (Druckgradient) zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenschlagader.
Der Schweregrad einer solchen Klappenverengung kann sehr unterschiedlich sein, von einer geringfügigen Einengung mit minimalem Druckgradienten bis hin zur hochgradigen Einengung mit fast verschlossener Klappe (kritische Pulmonalklappenstenose).
Folgewirkungen
Die Folgewirkungen des Klappenfehlers sind abhängig vom Schweregrad der Einengung. Besteht nur eine leichte Enge an der Klappe, zeigen die Kinder keinerlei Symptome und fallen häufig nur im Rahmen einer Routineuntersuchung durch ein Herzgeräusch auf. Solche leichten Klappenstenosen bedürfen keiner Therapie.
Bei einer mittelgradigen oder hochgradigen Einengung kommt es infolge der vermehrten Arbeitsbelastung der rechten Herzkammer durch das Pumpen gegen den erhöhten Widerstand zu einer Zunahme der Muskelmasse (Hypertrophie). Die Verwirbelung des Blutes hinter der verengten Klappe bewirkt eine Aufweitung der Lungenschlagader. Viele Kinder sind auch bei mittel- und höhergradigen Stenosen in Ruhe beschwerdefrei.
Unter körperlicher Belastung jedoch reicht der Blutfluss über die verengte Klappe häufig nicht aus, die Kinder können eine Atemnot oder Blausucht entwickeln.
Bei der kritischen Pulmonalklappenstenose besteht ein lebensgefährlicher Zustand für die neugeborenen Kinder, die eine tiefe Blausucht zeigen. Eine intensiv- medizinische Behandlung zur Aufrechterhaltung der Lungendurchblutung über den Ductus arteriosus mittels Prostaglandin (siehe Kapitel „Fetaler Kreislauf) ist zwingend erforderlich, bis Abhilfe geschaffen werden kann.
Eine Behandlung der Pulmonalklappenstenose erfolgt zum überwiegenden Teil durch eine Aufweitung mittels Ballon im Rahmen einer Herzkatheter- untersuchung, nur bei ausgeprägten Fehlbildungen der Klappe ist eine Operation unumgänglich.
Operation
Die Operation kann je nach Aufwendigkeit der erforderlichen Klappenkorrektur mit oder ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine erfolgen. Nach Eröffnen des Brustkorbs eröffnet der Kinderherzchirurg die Lungenschlagader oberhalb der Klappenebene und sieht direkt auf die Pulmonalklappe. Die verschmolzenen und verwachsenen Klappensegel werden mit dem Skalpell aufgeschnitten. Hierbei gilt es allerdings, eine größere Undichtigkeit der Klappe zu vermeiden. Anschließend wird die Lungenschlagader wieder zugenäht und der Brustkorb verschlossen.
Herzkatherbehandlung
Im Herzkatherlabor wird über eine in der Leistenvene plazierte Schleuse ein Herzkatheter bis zum rechten Herzen vorgeschoben, der den Druckgradienten zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenschlagader misst. Nach Darstellung der Anatomie durch die Gabe von Kontrastmittel kann die Ballongröße bestimmt werden, die zur Sprengung der Klappe geeignet ist. Bei der anschließenden Prozedur der Ballondilatation kommt es zum Einriss der Klappensegel an den verschmolzenen Rändern, das Blut kann wieder ungehindert die Klappe passieren. Die Gefahr einer anschließenden Undichtigkeit der Klappe ist auch bei diesem Verfahren gegeben. Bei höchstgradigen Stenosen ist eine Sondierung der Lungenschlagader nicht ohne Risiko, da der Blutfluss zur Lunge schon durch den Katheter ohne aufgeblasenen Ballon zeitweilig völlig unterbunden wird.
Weiterer Verlauf
Die Ergebnisse sind sowohl nach Herzkatheter- behandlung als auch nach Operation gut. Geringe Restengen sind häufig, aber unbedeutend. Die Kinder sind in der Regel normal belastbar. Eine eventuelle Undichtigkeit der Pulmonalklappe größeren Ausmaßes kann die Langzeitaussichten beeinflussen. Die wenigen Kinder mit schweren Undichtigkeiten benötigen unter Umständen im Verlauf eine klappenersetzende Operation, wenn sich herausstellt, dass die rechte Herzkammer mit der zusätzlichen Volumenbelastung nicht mehr zurechtkommt.
Somit sind lebenslange Kontrolluntersuchungen unbedingt erforderlich, eine Endokarditisprophylaxe ist nach den aktuellen Empfehlungen nicht notwendig.