Lungenvenenfehlmündung

Allgemeines

Bei einer Lungenvenenfehlmündung sind in der Fetalzeit die von der Lunge ausgehenden Lungenvenen nicht mit dem linken Vorhof zusammengewachsen. Sie führen das sauerstoffreiche Blut nicht wie üblich zum linken Herzen, sondern über einen Fehlanschluss zu den Körpervenen auf die rechte Seite des Herzens. Insgesamt gibt es vier Lungenvenen. Sind nicht alle von dieser Fehlmündung betroffen, spricht man von einer partiellen (teilweisen) Lungenvenenfehlmündung. Sind alle vier Lungenvenen falsch angeschlossen, handelt es sich um eine komplette Lungenvenenfehlmündung. Diese Fehlbildung ist gekennzeichnet durch eine anatomische Vielfalt. Im Folgenden werden zwei Formen der kompletten Lungenvenenfehlmündung dargestellt.

Anatomie

Suprakardiale Lungenvenenfehlmündung Suprakardiale Lungenvenenfehlmündung

In der Regel vereinigen sich die vier Lungenvenen hinter dem Herzen in Nähe des linken Vorhofes zu einem Sammelgefäß, welches dann das sauerstoffreiche Blut in das venöse System fehlleitet. Die Fehlmündung kann an verschiedenen Orten liegen. Am häufigsten ist eine Fehlmündung über Körpervenen in die obere Hohlvene (suprakardiale = oberhalb des Herzens gelegene komplette Lungenvenenfehlmündung). Seltener ist die Fehlmündung in die untere Hohlvene oder Lebervene (infrakardiale = unterhalb des Herzens gelegene komplette Lungenvenenfehlmündung).

Infrakardiale Lungenvenenfehlmündung Infrakardiale Lungenvenenfehlmündung

Das Sammelgefäß kann bei allen Formen der kompletten Lungenvenenfehlmündung an der Einmündung in die Venen eine Verengung aufweisen. Dies ist bei der infrakardialen Lungenvenenfehlmündung fast immer der Fall. Durch diesen verengten Abfluss staut sich das Blut in der Lunge. Fast immer ist ein Vorhofscheidewanddefekt vorhanden, so dass die Mischung aus sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut aus dem rechten Vorhof in den linken Vorhof und nachfolgend in den linken Ventrikel und in die Körperschlagader fließen kann.

Folgewirkungen

Das Krankheitsbild des Neugeborenen mit kompletter Lungenvenenfehlmündung hängt vom Typ der Fehlbildung und vom Ausmaß der Verengung an der Einmündung des Sammelgefäßes ab. Staut sich das Blut in die Lunge zurück, sind die Kinder nach der Geburt sehr krank, deutlich atemangestrengt, ausgeprägt blau und verfallen in den ersten Lebensstunden. Eine Korrekturoperation muss in diesen Fällen zügig erfolgen. Bei freiem Abfluss des Sammelgefäßes in das venöse System zeigt sich meist als erstes Symptom eine beschleunigte Atmung, die Blausucht ist manchmal nur diskret ausgeprägt. Die Kinder zeigen Zeichen der Herzschwäche (Herzinsuffizienzzeichen), wie zum Beispiel Trinkschwäche und Gedeihstörung. Die Diagnose wird bei diesen Kindern oft später gestellt als bei den kritisch kranken Neugeborenen.

Operative Behandlung

Bei der Operation der suprakardialen Lungenvenenfehlmündung wird eine direkte Verbindung des hinter dem linken Vorhof gelegenen Sammelgefäßes mit der linken Vorkammer geschaffen (sogenannte Seit-zu-Seit-Anastomose), so dass das sauerstoffreiche Blut aus dem Sammelgefäß in den linken Vorhof fließt und dem Blutfluss folgend die linke Herzkammer normal erreicht, um über die Körperschlagader in den Körperkreislauf gepumpt zu werden. Die ehemals bestehende Verbindung des Sammelgefäßes zu der Körpervene wird zugenäht. Der Vorhofscheidewanddefekt muss direkt vernäht oder mit einem Flicken (Patch) verschlossen werden. Operationen dieser Art sind mit einer geringen Sterblichkeit behaftet und zeigen selten Spätkomplikationen.

Die chirurgische Korrektur der kompletten Lungenvenenfehlmündung vom infrakardialen Typ ist problematischer. Das durch das Zwerchfell in den Bauchraum ziehende Sammelgefäß wird bereits in der Brusthöhle unten zugenäht und anschließend bis in die Einmündung der Lungenvenen hinein längs aufgeschnitten, um so die bestehenden Verengungen zu beseitigen und eine möglichst breite Verbindung mit dem linken Vorhof zu schaffen. Die Sterblichkeit dieser Operation ist höher und mit dem Auftreten von Komplikationen ist häufiger zu rechnen. Hierzu gehört aufgrund des vor dem Eingriff vorhandenen Blutstaus in die Lunge ein nach der Operation anhaltender hoher Blutdruck in den Lungengefäßen mit zeitweisen krisenhaften Zuständen, die die intensivmedizinische Behandlung erschweren.

Weiterer Verlauf

Besteht nach der Operation ein freier Abfluss des Lungenvenenblutes an der Anastomose in den linken Vorhof und ist die schwierige intensivmedizinische Phase überwunden, erholen sich die Kinder meist schnell, entwickeln sich normal und sind im weiteren Leben normal leistungsfähig. Allerdings sind kinderkardiologische Kontrolluntersuchungen lebenslang erforderlich. Erneute Einengungen im Bereich der operierten Verbindung kommen mitunter vor und erfordern dann eine weitere Behandlung.