Allgemeines
Bei der Transposition der großen Arterien (TGA) handelt es sich um eine angeborene Herzfehlbildung, bei der die Hauptschlagader (Aorta) und die Lungenschlagader (Pulmonalarterie) vertauscht aus den beiden Herzkammern abgehen. Normalerweise entspringt die Hauptschlagader aus der linken Herzkammer und die Lungenschlagader aus der rechten Herzkammer.
Bei der TGA ist es jedoch umgekehrt, so dass die Hauptschlagader aus der rechten Herzkammer und die Lungenschlagader aus der linken Herzkammer abgeht. Dies führt dazu, dass sauerstoffarmes, aus dem Körper zur rechten Herzkammer fließendes Blut direkt wieder in den Körper zurückgepumpt wird, ohne zuvor mit Sauerstoff angereichert zu werden. Hingegen wird das sauerstoffreiche Blut, das aus den Lungen kommend zur linken Herzkammer fließt, direkt wieder in die Lunge gepumpt. Diese Erkrankung ist mit einer schweren Blausucht (Zyanose) verbunden, da nicht ausreichend sauerstoffreiches Blut nur in den Körperkreislauf gelangt.
Der Normale Aufbaue des Kreislaufsystems
Die obige Grafik zeigt sehr stark vereinfacht den Aufbau des normalen Kreislaufsystems. Das aus dem Körper zurückkommende sauerstoffarme und zur rechten Herzkammer fließende Blut (blau gezeichnet) wird weiter in die Lungenschlagader gepumpt. Über die Lungenschlagader gelangt das sauerstoffarme Blut in die Lunge und wird dort mit Sauerstoff beladen. Das jetzt sauerstoffreiche Blut (rot gezeichnet) fließt von der Lunge kommend zur linken Herzkammer und wird von dieser in den Körper gepumpt. Somit wird der Körper kontinuierlich mit sauerstoffreichem Blut versorgt.
Das Kreislaufsystem nach TGA
Die obige Grafik zeigt sehr stark vereinfacht die Kreislaufsituation bei der Transposition der großen Arterien. Hier sind die beiden Kreisläufe, also Lungen- und Körperkreislauf voneinander getrennt. Die Hauptschlagader entspringt der rechten Herzkammer und die Lungenschlagader der linken Herzkammer. Dadurch wird das sauerstoffarme Blut, das aus dem Körper kommend zur rechten Herzkammer fließt, direkt wieder in den Körper zurückgepumpt. Hingegen wird das sauerstoffreiche Blut, das aus den Lungen kommend zur linken Herzkammer fließt, von dort direkt wieder in die Lunge gepumpt. Wären nicht die Kurzschlussverbindungen Duktus arteriosus Botalli und Foramen ovale vorhanden (in dieser Grafik nicht eingezeichnet), dann wäre dieser Kreislauf nicht mit dem Leben vereinbar.
Kreislaufsituation vor der Geburt
Solange sich das Kind vor der Geburt noch im Mutterleib befindet, sorgt nicht die Lunge, sondern die Plazenta für die Sauerstoffversorgung. Das von der Plazenta mit Sauerstoff angereicherte Blut gelangt durch Kurzschlussverbindungen wie das Foramen ovale und den Duktus arteriosus Botalli in den Körperkreislauf des ungeborenen Kindes. Erst wenn nach der Geburt die Lungenfunktion einsetzt und sich die Kurzschlussverbindungen natürlicherweise verschließen, kommt es zu einer gefährlichen Trennung von Lungen- und Körperkreislauf.
Behandlung unmittelbar nach Geburt
Unmittelbar nach der Geburt sind die Kurzschlussverbindungen zwischen dem Lungen- und dem Körperkreislauf noch offen, so dass der Körper des Kindes mit einem reduzierten Angebot an Sauerstoff versorgt wird. Der Duktus arteriosus Botalli verschließt sich jedoch natürlicherweise innerhalb der ersten Lebensstunden. Um dies zu verhindern, besteht die erste Therapiemaßnahme in der Infusion des Medikamentes Prostaglandin.
Die zweite Kurzschlussverbindung, das Foramen ovale, ist eine Öffnung in der dünnen Trennwand zwischen dem linken und dem rechten Vorhof des Herzens. Diese ist erforderlich, um das sauerstoffreiche Blut aus den Lungen vom linken Vorhof zum rechten Vorhof fließen zu lassen. Oftmals ist diese Verbindung jedoch zu schmal, so dass nicht ausreichend viel Blut darüber fließen kann. In diesen Fällen muss das Foramen ovale durch einen kleinen Eingriff zügig vergrößert werden. Dieser Eingriff nennt sich Ballonatrioseptostomie oder auch Rashkind-Manöver.
Ballonatrioseptostomie (Rashkind Manöver)
Die Ballonatrioseptostomie wird auf der Intensivstation unter Ultraschallkontrolle durchgeführt. Es wird ein Ballonkatheter in ein venöses Blutgefäß in der Leiste eingeführt und über die untere Hohlvene bis zum rechten Vorhof und weiter über das Foramen ovale in den linken Vorhof des Herzens geschoben. Dort wird der Ballon des Katheters aufgeblasen und der Katheter mit einem kleinen Ruck in den rechten Vorhof zurückgezogen. Dabei reißt die dünne Trennwand zwischen den Vorhöfen ein und vergrößert somit das Foramen ovale. Anschließend fließt meist sehr viel mehr sauerstoffreiches Blut über das Foramen ovale und gelangt so in den Körper des Kindes. Hat sich das Kind nach der Geburt gut angepasst und haben sich der Kreislauf und die Sauerstoffversorgung des Körpers stabilisiert, erfolgt die operative Behandlung des Herzfehlers.
Arterielle Switch-Operation (ASO)
Die arterielle Switch-Operation wird unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine üblicherweise in den ersten Lebenstagen durchgeführt und ist heutzutage der Standard für die chirurgische Behandlung der TGA. Sie stellt den normalen Aufbau und die normale Funktion des Kreislaufs wieder her, in dem die Hauptschlagader und die Lungenschlagader chirurgisch an ihre korrekten Herzkammern verlagert werden. Es wird die rechte Herzkammer mit der Lungenschlagader und die linke Herzkammer mit der Hauptschlagader verbunden. Ein entscheidender Aspekt dieser Operation ist die Umsetzung der Herzkranzgefäße, also der Gefäße, die für die Durchblutung des Herzmuskels verantwortlich sind. Diese Umsetzung ist der technisch anspruchsvollste Teil der Operation. Während der Operation werden der offene Duktus arteriosus und das Foramen ovale verschlossen, sie werden nicht mehr benötigt. Nach dem Eingriff wird das Kind für einige Tage auf der Intensivstation betreut.
Weiterer Verlauf
Nach der erfolgreichen Korrektur der TGA ist die Prognose für die meisten Patienten ausgezeichnet, wobei eine regelmäßige Nachsorge unerlässlich bleibt. In der Routine reichen dabei EKG und echokardiographische Untersuchungen aus, nur in Ausnahmefällen ist die Durchführung einer Herzkatheteruntersuchung erforderlich. In unserer Klinik ergänzen wir die Routine durch eine MRT-Untersuchung des Herzens zwischen dem achten und zwölften Lebensjahr.